Aplastická anémie: Vše, co potřebujete vědět
Aplastická anémie je zdravotní stav, který poškozuje kmenové buňky v kostní dřeni člověka. Tyto buňky jsou zodpovědné za tvorbu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček, které jsou životně důležité pro lidské zdraví.
Lékaři se domnívají, že různé stavy mohou způsobit aplastickou anémii, zatímco samotná nemoc se pohybuje od mírné až po život ohrožující.
Lékařský pokrok znamená, že aplastická anémie je léčitelnější než kdy dříve. V tomto článku se dozvíte více o této vzácné lékařské poruše.
Co je aplastická anémie?
Když má člověk aplastickou anémii, jeho kostní dřeň nevytváří potřebné krvinky. To způsobí, že se budou cítit nemocní, a zvýší se riziko vzniku infekcí.
Lékaři také nazývají selhání aplastické anémie selhání kostní dřeně.
Lékaři přesně nevědí, kolik lidí ve Spojených státech má aplastickou anémii.
Podle Národní organizace pro vzácné poruchy (NORD) lékaři diagnostikují každý rok přibližně 500 až 1 000 případů. To je nejčastější u starších dětí, dospívajících a mladých dospělých.
Příčiny
Vědci se domnívají, že většina případů aplastické anémie je způsobena tím, že imunitní systém napadá zdravé buňky kostní dřeně, tvrdí NORD.
Lékaři také identifikovali některé z možných příčin této reakce imunitního systému, včetně:
- vystavení benzenu, chemikálii používané k výrobě plastů, syntetických vláken, barviv, detergentů a pesticidů
- expozice insekticidu
- nevirová hepatitida
- expozice pesticidům
- léky, jako jsou chemoterapeutické léky nebo chloramfenikol
- hepatitida
- těhotenství
- revmatoidní artritida a lupus
- rakovina
- jiné infekční nemoci
Lékaři však obvykle nemohou určit základní příčinu ve většině případů aplastické anémie.
Pokud není známa příčina, lékaři tento stav označují jako idiopatickou aplastickou anémii.
Příznaky
Mezi příznaky aplastické anémie patří:
- závrať
- snadná tvorba modřin
- únava
- bolest hlavy
- podrážděnost
- závratě
- bledá kůže
- problémy s dýcháním
- slabost
Tyto příznaky mohou být závažné. Někteří lidé mohou mít příznaky související se srdcem, jako je bolest na hrudi.
Diagnóza
Lékař začne dotazem na příznaky osoby a její anamnézu.
Obvykle použijí krevní test známý jako kompletní krevní obraz (CBC) k vyhodnocení červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Pokud jsou všechny tři tyto složky nízké, má člověk pancytopenii.
Lékař může také doporučit odebrat vzorek kostní dřeně, která pochází z pánve nebo kyčle člověka.
Laboratorní technik vyšetří kostní dřeň. Pokud má člověk aplastickou anémii, kostní dřeň nebude mít typické kmenové buňky.
Aplastická anémie může mít také podobné příznaky jako jiné zdravotní stavy, jako je myelodysplastický syndrom a paroxysmální noční hemoglobinurie. Lékař bude chtít tyto podmínky vyloučit.
Někdy může osoba s jinými zdravotními stavy vyvinout aplastickou anémii. Mezi tyto podmínky patří:
- syndrom ataxia-pancytopenie
- Fanconiho anémie
- Schwachman-Diamondův syndrom
- onemocnění telomer
Pokud má osoba tyto stavy, lékař uzná, že je u nich vyšší pravděpodobnost výskytu aplastické anémie.
Léčba
Lékaři mají při léčbě aplastické anémie obvykle dva cíle. Prvním je snížení symptomů dané osoby a druhým je stimulace kostní dřeně k vytváření nových krevních buněk.
Lidé s aplastickou anémií mohou dostávat transfuze krve a krevních destiček, aby upravili nízký krevní obraz.
Lékař může také předepisovat antibiotika, protože člověk potřebuje bílé krvinky k boji proti infekcím. V ideálním případě tyto léky zabrání infekcím, dokud člověk nebude moci vytvářet více nových bílých krvinek.
Lékaři obvykle doporučují transplantaci kostní dřeně, aby dlouhodobě stimulovali růst nových buněk.
Za tímto účelem může lékař nejprve předepsat chemoterapeutické léky k usmrcení abnormálních buněk kostní dřeně, které ovlivňují celkovou funkci kostní dřeně člověka.
Poté lékař provede transplantaci kostní dřeně injekcí kostní dřeně do těla pacienta.
V ideálním případě jedinec obdrží kostní dřeň od blízkého člena rodiny. Avšak i dárce sourozenců je ve 20–30% případů shodou.
Lidé mohou také dostat kostní dřeň od někoho, kdo s nimi není ve spojení, pokud lékaři najdou kompatibilního dárce.
Někteří lidé nemohou tolerovat transplantaci kostní dřeně, zejména starší dospělí a pacienti, kteří se těžko zotavují z chemoterapie. Jiní možná nebudou schopni najít dárce, který odpovídá jejich kostní dřeni. V těchto případech může lékař předepsat imunosupresivní terapii.
Imunosupresivní léky potlačují imunitní systém, což mu ideálně brání v útoku na zdravé buňky kostní dřeně. Mezi příklady těchto léků patří antithymocytový globulin (ATG) a cyklosporin.
Podle NORD podle odhadů třetina lidí s aplastickou anémií nereaguje na imunosupresivní léky.
V takovém případě mohou lékaři zvážit další způsoby léčby, jako je transplantace krvetvorných buněk a léčba zvaná eltrombopag (Promacta).
Komplikace
Pacienti s aplastickou anémií mohou čelit komplikacím v důsledku jejich onemocnění i jejich léčby.
Někdy tělo člověka odmítne transplantaci kostní dřeně. Lékaři tomu říkají choroba štěpu proti hostiteli nebo GVHD.
GVHD může způsobit, že se člověk bude cítit extrémně nemocný a může způsobit příznaky, které zahrnují:
- puchýře na kůži
- nevolnost
- zvracení
- průjem
- poranění jater
Podle výzkumu z roku 2015 se u asi 15% pacientů s aplastickou anémií, kteří dostávají imunosupresivní terapii, rozvinou myelodysplastické syndromy nebo akutní myeloidní leukémie.
Tyto stavy se mohou vyvinout roky po počáteční diagnóze člověka.
Někteří lidé nereagují na léčbu aplastickou anémií. V takovém případě jsou zranitelnější vůči infekcím, které mohou být životu nebezpečné.
Výhled
Výhled osoby s aplastickou anémií závisí na mnoha faktorech, včetně:
- Věk: Mladší lidé mají obvykle lepší výsledky léčby než starší lidé.
- Dárce: Ti, kteří dostávají kostní dřeň od sourozence, mají tendenci mít lepší výsledky než ti, kteří dostávají kostní dřeň od nepříbuzného dárce. Pokrok v testovacích metodách to však pomáhá změnit.
- Celkové zdraví: Ti, kteří mají jiné chronické zdravotní potíže, mohou mít složitější léčebný plán.
Lékař bude při zvažování různých terapií diskutovat o výhledu léčby člověka.
souhrn
Aplastická anémie poškozuje kmenové buňky v kostní dřeni člověka. Kostní dřeň tvoří červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky, které jsou pro tělo nezbytné.
Osoba s aplastickou anémií může mít závažné příznaky anémie. Léčba může zahrnovat chemoterapii, transplantace kmenových buněk a imunoterapii.
