Co jsou mitochondrie?
Mitochondrie jsou často označovány jako elektrárny buňky. Pomáhají přeměnit energii, kterou přijímáme z jídla, na energii, kterou může buňka použít. Ale v mitochondriích není jen výroba energie.
Mitochondrie přítomné téměř ve všech typech lidských buněk jsou životně důležité pro naše přežití. Generují většinu našeho adenosintrifosfátu (ATP), energetické měny buňky.
Mitochondrie se také účastní dalších úkolů, jako je signalizace mezi buňkami a buněčná smrt, jinak známá jako apoptóza.
V tomto článku se podíváme na to, jak mitochondrie fungují, jak vypadají, a vysvětlíme, co se stane, když přestanou dělat svou práci správně.
Struktura mitochondrií
Mitochondrie jsou malé, často mezi 0,75 a 3 mikrometry a nejsou pod mikroskopem viditelné, pokud nejsou obarveny.
Na rozdíl od jiných organel (miniaturních orgánů v buňce) mají dvě membrány, vnější a vnitřní. Každá membrána má různé funkce.
Mitochondrie jsou rozděleny do různých oddílů nebo oblastí, z nichž každá plní odlišné role.
Mezi hlavní oblasti patří:
Vnější membrána: Malé molekuly mohou volně procházet vnější membránou. Tato vnější část zahrnuje proteiny zvané poriny, které tvoří kanály, které umožňují křížení proteinů. Vnější membrána také hostí řadu enzymů se širokou škálou funkcí.
Mezimembránový prostor: Jedná se o oblast mezi vnitřní a vnější membránou.
Vnitřní membrána: Tato membrána obsahuje proteiny, které mají několik rolí. Protože ve vnitřní membráně nejsou žádné poriny, je pro většinu molekul nepropustný. Molekuly mohou procházet vnitřní membránou pouze ve speciálních membránových transportérech. Vnitřní membrána je místem, kde je vytvořena většina ATP.
Cristae: Toto jsou záhyby vnitřní membrány. Zvyšují povrchovou plochu membrány, čímž zvyšují prostor, který je k dispozici pro chemické reakce.
Matice: Toto je prostor uvnitř vnitřní membrány. Obsahuje stovky enzymů a je důležitý při produkci ATP. Zde je uložena mitochondriální DNA (viz níže).
Různé typy buněk mají různý počet mitochondrií. Například zralé červené krvinky nemají vůbec žádné, zatímco jaterní buňky mohou mít více než 2 000. Buňky s vysokou poptávkou po energii mají tendenci mít větší počet mitochondrií. Asi 40 procent cytoplazmy v buňkách srdečního svalu je absorbováno mitochondriemi.
Ačkoli jsou mitochondrie často kresleny jako oválné organely, neustále se dělí (štěpí) a spojují se dohromady (fúze). Ve skutečnosti jsou tedy tyto organely propojeny v neustále se měnících sítích.
Také v buňkách spermií jsou mitochondrie spirálovitě uprostřed a dodávají energii pro pohyb ocasu.
Mitochondriální DNA
Ačkoli většina naší DNA je uchovávána v jádru každé buňky, mitochondrie mají vlastní sadu DNA. Zajímavé je, že mitochondriální DNA (mtDNA) je více podobná bakteriální DNA.
MtDNA obsahuje pokyny pro řadu proteinů a další podpůrné buněčné vybavení napříč 37 geny.
Lidský genom uložený v jádrech našich buněk obsahuje přibližně 3,3 miliardy párů bází, zatímco mtDNA se skládá z méně než 17 000.
Během reprodukce pochází polovina DNA dítěte od jejich otce a polovina od matky. Dítě však vždy dostává mtDNA od své matky. Z tohoto důvodu se mtDNA ukázala jako velmi užitečná pro sledování genetických linií.
Například analýzy mtDNA dospěly k závěru, že lidé mohli pocházet z Afriky relativně nedávno, zhruba před 200 000 lety, pocházející ze společného předka, známého jako mitochondriální Eva.
Co dělají mitochondrie?
Ačkoli nejznámější rolí mitochondrií je výroba energie, plní také další důležité úkoly.
Ve skutečnosti pouze asi 3 procenta genů potřebovala k tomu, aby mitochondrie šla do jejího zařízení na výrobu energie. Drtivá většina je zapojena do jiných úloh, které jsou specifické pro typ buňky, kde se nacházejí.
Níže uvádíme několik rolí mitochondrií:
Výroba energie
ATP, komplexní organická chemická látka vyskytující se ve všech formách života, se často označuje jako molekulární jednotka měny, protože pohání metabolické procesy. Většina ATP se vyrábí v mitochondriích prostřednictvím řady reakcí, známých jako cyklus kyseliny citronové nebo Krebsův cyklus.
Výroba energie se většinou odehrává na záhybech nebo cristae vnitřní membrány.
Mitochondrie přeměňují chemickou energii z jídla, které jíme, na energetickou formu, kterou může buňka použít. Tento proces se nazývá oxidační fosforylace.
Krebsův cyklus produkuje chemickou látku nazvanou NADH. NADH je používán enzymy zabudovanými do cristae k produkci ATP. V molekulách ATP se energie ukládá ve formě chemických vazeb. Když se tyto chemické vazby rozbijí, lze energii použít.
Buněčná smrt
Buněčná smrt, nazývaná také apoptóza, je nezbytnou součástí života. Jak buňky stárnou nebo se rozbíjejí, jsou odstraněny a zničeny. Mitochondrie pomáhají rozhodovat, které buňky jsou zničeny.
Mitochondrie uvolňují cytochrom C, který aktivuje kaspázu, jeden z hlavních enzymů podílejících se na ničení buněk během apoptózy.
Protože některá onemocnění, jako je rakovina, zahrnují rozpad normální apoptózy, předpokládá se, že v nemoci hrají roli mitochondrie.
Uchovávání vápníku
Vápník je životně důležitý pro řadu buněčných procesů. Například uvolňování vápníku zpět do buňky může iniciovat uvolňování neurotransmiteru z nervové buňky nebo hormonů z endokrinních buněk. Vápník je mimo jiné také nezbytný pro funkci svalů, hnojení a srážení krve.
Protože je vápník tak kritický, buňka jej přísně reguluje. V tom hrají roli mitochondrie tím, že rychle absorbují ionty vápníku a drží je, dokud nejsou potřeba.
Mezi další role vápníku v buňce patří regulace buněčného metabolismu, syntéza steroidů a hormonální signalizace.
Výroba tepla
Když nám je zima, třeseme se, abychom se zahřáli. Tělo však může také generovat teplo jinými způsoby, jedním z nich je použití tkáně zvané hnědý tuk.
Během procesu zvaného únik protonů mohou mitochondrie generovat teplo. Toto se nazývá netřesoucí se termogeneze. Hnědý tuk se vyskytuje na nejvyšších úrovních u kojenců, když jsme náchylnější k nachlazení, a jejich hladiny se s věkem pomalu snižují.
Mitochondriální nemoc
DNA v mitochondriích je náchylnější k poškození než zbytek genomu.
Je to proto, že během syntézy ATP vznikají volné radikály, které mohou způsobit poškození DNA.
Také mitochondrie postrádají stejné ochranné mechanismy jako v jádru buňky.
Většina mitochondriálních onemocnění je však způsobena mutacemi v jaderné DNA, které ovlivňují produkty, které končí v mitochondriích. Tyto mutace mohou být buď zděděné, nebo spontánní.
Když mitochondrie přestanou fungovat, buňka, ve které se nacházejí, nemá energii. V závislosti na typu buňky se tedy příznaky mohou velmi lišit. Obecným pravidlem je, že vadné mitochondrie postihují nejvíce buňky, které potřebují největší množství energie, jako jsou buňky srdečního svalu a nervy.
Následující pasáž pochází od Nadace United Mitochondrial Disease Foundation:
"Protože mitochondrie plní tolik různých funkcí v různých tkáních, existují doslova stovky různých mitochondriálních onemocnění." […] Kvůli složité souhře stovek genů a buněk, které musí spolupracovat, aby náš metabolický aparát fungoval hladce, je charakteristickým znakem mitochondriálních onemocnění, že identické mutace mtDNA nemusí produkovat identická onemocnění. “
Nemoci, které generují různé příznaky, ale jsou způsobeny stejnou mutací, se označují jako genokopie.
Naopak nemoci, které mají stejné příznaky, ale jsou způsobeny mutacemi v různých genech, se nazývají fenokopie. Příkladem fenoskopie je Leighův syndrom, který může být způsoben několika různými mutacemi.
Ačkoli se příznaky mitochondriální nemoci velmi liší, mohou zahrnovat:
- ztráta svalové koordinace a slabosti
- problémy se zrakem nebo sluchem
- poruchy učení
- onemocnění srdce, jater nebo ledvin
- gastrointestinální problémy
- neurologické problémy, včetně demence
Mezi další stavy, o nichž se předpokládá, že zahrnují určitou úroveň mitochondriální dysfunkce, patří:
- Parkinsonova choroba
- Alzheimerova choroba
- bipolární porucha
- schizofrenie
- syndrom chronické únavy
- Huntingtonova choroba
- cukrovka
- autismus
Mitochondrie a stárnutí
V posledních letech vědci zkoumali souvislost mezi dysfunkcí mitochondrií a stárnutím. Existuje celá řada teorií kolem stárnutí a mitochondriální teorie volných radikálů stárnutí se stala populární během posledního desetiletí.
Teorie spočívá v tom, že reaktivní formy kyslíku (ROS) se produkují v mitochondriích jako vedlejší produkt produkce energie. Tyto vysoce nabité částice poškozují DNA, tuky a bílkoviny.
Kvůli poškození způsobenému ROS jsou poškozené funkční části mitochondrií. Když mitochondrie již nemohou tak dobře fungovat, produkuje se více ROS, což dále zhoršuje poškození.
Přestože byly nalezeny korelace mezi mitochondriální aktivitou a stárnutím, ne všichni vědci dospěli ke stejným závěrům. Jejich přesná role v procesu stárnutí není dosud známa.
Ve zkratce
Mitochondrie jsou docela pravděpodobně nejznámější organely. A ačkoli se jim běžně říká elektrárna buňky, provádějí celou řadu akcí, o nichž je mnohem méně známo. Od ukládání vápníku po výrobu tepla jsou mitochondrie nesmírně důležité pro každodenní funkce našich buněk.
