Co je erytroblastóza fetalis?

Erythroblastosis fetalis je závažný zdravotní stav, který je nejčastěji výsledkem nekompatibility mezi určitými krevními skupinami těhotné ženy a plodu.

Tento stav zahrnuje složku krve zvanou Rh faktor.Rh faktor je zděděný protein, který se nachází na povrchu červených krvinek. Ne každý má tento protein.

Pokud má člověk protein, je Rh pozitivní. Ti, kteří nemají protein Rh, jsou Rh negativní.

Pokud je žena Rh negativní a plod Rh pozitivní, může to vést k nekompatibilitě Rh a potenciálním komplikacím v těhotenství.

Rhesus nekompatibilita jako příčina

Někdy mohou nastat problémy, pokud má matka a její nenarozené dítě různé krevní skupiny.

Erythroblastosis fetalis může nastat, když se během těhotenství mísí různé krevní skupiny Rh faktoru.

Problémy mohou nastat i při malém množství Rh-pozitivní a Rh-negativní krevní směsi.

I když je vzácné, že se během těhotenství mísí krev mezi ženou a plodem, mohlo by k tomu dojít v důsledku:

• placenta oddělující se od stěny dělohy během porodu
• krvácení během těhotenství
• manuální otáčení závěru dítěte
• potrat
• mimoděložní těhotenství
• potrat
• pád, tupé trauma nebo invazivní prenatální testování
• prenatální testy, jako je amniocentéza nebo vzorkování choriových klků (CVS)

Pokud se Rh-negativní krev mísí s Rh-pozitivní krví, může dojít k imunitní odpovědi známé jako Rh senzibilizace. To znamená, že osoba s Rh-negativní krví bude produkovat protilátky k boji proti jakékoli budoucí expozici Rh-pozitivní krvi.

Tělo může také produkovat protilátky po kontaminaci Rh-pozitivní krví z jehly nebo transfuzí krve.

Jakmile je imunitní systém senzibilizován, rozpozná všechny budoucí Rh-pozitivní buňky jako cizí a zaútočí na ně.

Pokud se Rh-pozitivní krev z plodu dostane do krevního oběhu ženy se senzibilizovanou Rh-negativní krví, imunitní systém ženy zaútočí na napadající buňky a zničí je.

Erythroblastosis fetalis ničí červené krvinky

Zničení červených krvinek (hemolýza) může být u plodu rychlé. Výsledkem je, že plod nedostane dostatek kyslíku, což může vést k anémii, jiným onemocněním nebo dokonce k smrti.

Jak hemolýza pokračuje, plod se rychle pokusí produkovat více červených krvinek. Tyto buňky, nové červené krvinky, jsou však často nezralé a nejsou schopné plně fungovat.

Protože tělo produkuje červené krvinky v játrech a slezině, může tato nadprodukce někdy způsobit zvětšení těchto orgánů.

Pokud má novorozenec tento stav, je známo jako hemolytická choroba novorozence.

Jak se nezralé červené krvinky stále rozpadají, hromadí se bilirubin, který je vedlejším produktem štěpení červených krvinek. Přebytečné množství bilirubinu cirkulujícího v těle novorozence povede k žloutence, kde kůže a oční bělma kojence zožltnou.

Další příčiny a rizika

Inkompatibilita Rh je nejčastější příčinou stavu, ale mohou za to i další faktory, včetně jiných buněčných nebo krevních nekompatibilit, které produkují protilátky.

U bílých kojenců je tento stav pravděpodobnější než u afroamerických kojenců.

Riziko je také vyšší u těhotenství, kde již došlo k senzibilizaci Rh, například během prvního těhotenství.

Je důležité si uvědomit, že odlišná krevní skupina než plod (ABO inkompatibilita) není příčinou erytroblastózy plodu nebo hemolytické nemoci novorozence, i když občas mohou být příčinou i jiné vzácné rozdíly v krevních skupinách.

Obvykle neovlivňuje první těhotenství, ale v příštích těhotenstvích mohou nastat problémy.

Příznaky

Ultrazvukové testování během těhotenství může poskytnout informace o zdraví plodu.

Během rutinního testování se mohou objevit příznaky erytroblastózy fetální během těhotenství.

Tyto zahrnují:

• žlutá plodová voda se stopami bilirubinu z amniocentézy, která testuje plodovou vodu
• zvětšená játra, slezina nebo srdce
• nahromadění tekutiny v břiše, plicích nebo pokožce hlavy, zjistitelné ultrazvukem během těhotenství

Novorozenci s tímto onemocněním mohou vykazovat viditelné příznaky i některé, které se objevují při skenování, například:

• bledá kůže
• žlutá plodová voda, pupeční šňůra, kůže nebo oči, buď při narození, nebo do 24 až 36 hodin po porodu
• zvětšení sleziny nebo jater

Komplikace

Komplikace plodu mohou zahrnovat:

• mírná až těžká anémie
• zvýšené hladiny bilirubinu
• žloutenka
• těžká anémie spolu se zvětšením jater a sleziny

Hydrops fetalis je další závažná komplikace, která způsobuje hromadění tekutin ve tkáních a orgánech plodu v důsledku srdečního selhání. Jedná se o život ohrožující stav.

Komplikace u novorozence mohou zahrnovat:

• výrazně vysoké hladiny bilirubinu, doprovázené žloutenkou
• anémie
• zvětšení jater

Nahromadění bilirubinu v mozku může vést ke komplikaci zvané kernicterus, která vede k záchvatům, poškození mozku, hluchotě nebo smrti.

Diagnóza

Prvním krokem v diagnostice erytroblastózy fetalis je zjistit, zda je příčinou nekompatibilita Rh.

Lékař může identifikovat nekompatibilitu pomocí screeningového testu na protilátky v prvním trimestru. Mohou test opakovat po 28 týdnech těhotenství a mohou také otestovat faktor Rh mužského partnera.

Fetální testování může zahrnovat:

• ultrazvuk
• amniocentéza, při které lékař extrahuje a testuje plodovou vodu
• měření průtoku krve střední mozkovou tepnou plodu k testování pohybu krve v mozku
• testování plodové pupečníkové krve, aby se vyšetřil obsah krve z plodu

U novorozence může lékař provést testy k vyhodnocení:

• krevní skupina a Rh faktor
• počet červených krvinek
• hladiny protilátek a bilirubinu

Léčba

Novorozenec může potřebovat neodkladné lékařské ošetření.

Léčba může zahrnovat transfuzi krve plodu a porod plodu mezi 32. a 37. týdnem těhotenství.

Možnosti léčby pro novorozence s tímto onemocněním zahrnují:

• krevní transfúze
• intravenózní (IV) tekutiny
• zvládání problémů s dýcháním
• IV imunoglobulin (IVIG)

Cílem léčby protilátkami IVIG je snížit rozpad červených krvinek a hladinu cirkulujícího bilirubinu.

Někdy je nutná výměnná transfuze. Tento typ transfuze zahrnuje nahrazení malého množství krve jinou krví. Cílem je zvýšit přítomnost a počet červených krvinek a snížit hladinu bilirubinu.

Prevence

Erythroblastosis fetalis je stav, kterému lze předcházet. Léčba zvaná Rh imunoglobulin (Rhig), známá také jako RhoGAM, může pomoci zabránit senzibilizaci Rh.

Tento lék brání těhotné ženě ve vývoji Rh-pozitivních protilátek. To však nepomůže ženám, které již podstoupily senzibilizaci na Rh.

Ženy s rizikem senzibilizace Rh by měly dostávat dávky RhoGAM v určitou dobu během těhotenství a po porodu.

Tyto zahrnují:

• ve 28. týdnu těhotenství
• 72 hodin po porodu, pokud je novorozenec Rh pozitivní
• do 72 hodin po potratu, potratu nebo mimoděložním těhotenství
• po invazivním prenatálním testu, jako je amniocentéza nebo CVS
• po vaginálním krvácení

Pokud má žena těhotenství, které trvá déle než 40 týdnů, může lékař doporučit další dávku přípravku RhoGAM.

Odnést

Erythroblastosis fetalis je potenciálně nebezpečný stav, ke kterému dochází během vývoje dítěte. Tento stav nastává, když je složka krve zvaná Rh faktor nekompatibilní mezi těhotnou ženou a plodem.

Může způsobit žloutenku a další, závažnější komplikace, včetně možného srdečního selhání.

Léčba zahrnuje transfuzi krve, intravenózní tekutiny, imunoglobin a řešení případných potíží s dýcháním.

Poskytnutí imunoglobinu Rh těhotné ženě může také pomoci předcházet tomuto stavu blokováním senzibilizace Rh.

Otázka:

Má tento stav nějaké dlouhodobé účinky na novorozence?

A:

Pokud plod s erytroblastózou fetalis přežije a narodí se živý, může být dítě extrémně nemocné.

Nedostatek kyslíku způsobený těžkou anémií v době narození může vést k dlouhodobému poškození mozku a dalších orgánů.

Kernicterus způsobený vysokou hladinou bilirubinu může také způsobit trvalé poškození mozku.

Erytroblastóze fetalis se však dá předcházet a tyto komplikace jsou vzácné.

Karen Gill, MD Odpovědi představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je pouze informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.