Co je fibrosarkom a jaké jsou příznaky?
Fibrosarkom je vzácný typ rakoviny, který postihuje buňky známé jako fibroblasty. Fibroblasty jsou zodpovědné za tvorbu vláknité tkáně v celém těle. Šlachy, které spojují svaly s kostmi, jsou tvořeny vláknitou tkání.
Když udeří fibrosarkom, fibroblasty těla ztrácejí kontrolu a nadměrně se množí. Tím se vytvoří vláknitá tkáň tam, kde by neměla být, nebo v nadměrném množství. Stejně jako ostatní druhy rakoviny se fibrosarkom může šířit po celém těle.
Fibrosarkom je součástí širší rodiny rakovin známých jako sarkomy. Mezi další příklady patří osteosarkom, který specificky ovlivňuje kosti, a rhabdomyosarkom, který specificky ovlivňuje svaly.
Vzácně se fibrosarkom může objevit v kosti, ale obvykle postihuje blízkou vláknitou tkáň, nikoli samotnou kost.
V tomto článku se podíváme na příznaky fibrosarkomu, jak jej mohou lékaři diagnostikovat a jaký je výhled pro lidi s tímto onemocněním.
Příznaky
Fibrosarkom není snadné identifikovat pouze podle příznaků, v neposlední řadě proto, že sdílí příznaky s jinými formami sarkomu.
Podle Macmillan Cancer Support se příznaky sarkomů měkkých tkání, jako je fibrosarkom, objevují dlouho. Když se objeví, příznaky mohou zahrnovat:
- bezbolestné nebo bolestivé otoky v různých částech těla, zejména na končetinách
- kašel nebo dušnost
- tmavá stolice
- zvracení krve
- nepravidelné krvácení z pochvy
- bolest v břiše
Fibrosarkom postihující kosti může být ještě obtížnější identifikovat pouze podle příznaků. Podle podpory rakoviny Macmillan příznaky primární rakoviny kostí zahrnují:
- přetrvávající bolest v oblasti nádoru, která se může cítit jako podvrtnutí nebo „rostoucí bolesti“
- otok kolem kosti, který se často neobjeví, dokud není nádor poměrně velký
- potíže s pohybem kloubu nebo končetiny
- necitlivost v oblastech těla v důsledku nádoru tlačícího na nervy
- křehké, snadno zlomitelné kosti, protože kost byla oslabena rakovinou
Fibrosarkom se může vyskytovat v celém těle, ale je pravděpodobnější, že se objeví na konkrétních místech, jako jsou měkké tkáně, než na jiných.
Fibrosarkom kosti je vzácný a přibližně 70 procent všech kostních fibrosarkomů se vyvíjí v dlouhých kostech - jako jsou stehenní kosti, holenní kosti a čelistní kosti. Stehenní kost je kost, která je nejčastěji postižena fibrosarkomem.
Příčiny a rizikové faktory
Americká rakovinová společnost uvádí následující rizikové faktory pro rozvoj sarkomů měkkých tkání, které mohou zahrnovat fibrosarkom:
- oslabený nebo poškozený lymfatický systém
- ozáření
- určité chemické expozice, případně včetně vinylchloridu, arsenu a dioxinu
- některé rakovinové syndromy způsobené zděděnými genetickými abnormalitami
Diagnóza
Americká rakovinová společnost uvádí řadu testů, které se běžně provádějí k diagnostice sarkomů měkkých tkání a ke stanovení, která varianta rakoviny je účinná.
Mezi tyto testy patří:
- standardní rentgenové záření
- CT (počítačová tomografie), které vytvářejí detailní snímky těla z různých úhlů
- MRI (magnetická rezonance), které pomocí rádiových vln a magnetů mapují tkáně těla
- ultrazvukové vyšetření, které se často provádí před biopsií
- Skeny PET (pozitronová emisní tomografie), zahrnující injekci a sledování radioaktivního cukru
- biopsie, kde je odebrán vzorek tkáně pro testování
Pomocí těchto testů mohou lékaři identifikovat fibrosarkom zkoumáním míst, kde se nejčastěji objevují. Specifické klíčové vlastnosti také signalizují fibrosarkom, jako jsou nádory, které se na rentgenovém záření neobjevují bez hromadění vápníku.
Identifikace fibrosarkomu však není vždy přímočarý proces. Studie z roku 2014 varuje před zaměňováním s osteosarkomem, který má podobné rysy.
Výsledkem je, že lékaři mohou provést celou řadu testů, včetně biopsie, aby zajistili správnou diagnózu.
Inscenace a hodnocení
Staging je termín používaný k popisu toho, jak daleko se rakovina rozšířila v těle a kolik rakovinné tkáně je přítomno.
Jedním z nejběžnějších fázovacích systémů je číselný systém, který se pohybuje v rozmezí 1–4 s několika sekundárními třídami.
Počet stadií pro sarkomy měkkých tkání, jako je fibrosarkom, jsou:
- 1A: Nádor měří 5 centimetrů (cm) nebo méně, nízký nebo neznámý stupeň, blízko povrchu těla nebo hluboko a nerozšíří se.
- 1B: Nádor větší než 5 cm, nízký nebo neznámý stupeň, blízký povrchu nebo hluboký a nerozšířil se.
- 2A: Nádor 5 cm nebo méně, střední nebo vysoký stupeň, blízko povrchu nebo hluboký a nerozšíří se.
- 2B: Nádor větší než 5 cm, střední kvality, blízko povrchu nebo hluboký a nerozšíří se.
- 3: Nádor větší než 5 cm, vysoce kvalitní, blízký povrchu nebo hluboký a nerozšíří se. Alternativně je nádor jakékoli velikosti, jakéhokoli stupně, blízký povrchu nebo hluboký, rozšířil se alespoň do jedné lymfatické uzliny, ale ne dále.
- 4: Nádor se rozšířil do jiné části těla, jako jsou plíce nebo jiné měkké tkáně. Tumor může být jakékoli velikosti, jakéhokoli stupně, blízko povrchu nebo hluboký a může nebo nemusí se šířit do lymfatických uzlin. Tento typ je také známý jako sekundární nebo metastazující rakovina.
Stupeň nádoru je to, jak abnormálně se jeho buňky a tkáně objevují pod mikroskopem. Čím vyšší je známka, tím více se objevuje abnormálně a tím rychleji se bude pravděpodobně růst a šířit.
Léčba
Léčba fibrosarkomu závisí na stadiu rakoviny.
American National Cancer Institute uvádí následující možné způsoby léčby sarkomů měkkých tkání, jako je fibrosarkom, u dospělých:
Fáze 1
- chirurgické odstranění nádoru
- radiační terapie, která může být před nebo po operaci
Fáze 2
- chirurgický zákrok k odstranění nádoru
- radiační terapie před nebo po operaci
- ozařování nebo chemoterapie před a případně po operaci, pokud je potřeba
- vysokodávková radiační terapie pro nádory, které nelze chirurgicky odstranit
Fáze 3
- chirurgický zákrok, včetně odstranění lymfatických uzlin a potenciální radiační terapie po
- klinické hodnocení operace s chemoterapií po
- klinické hodnocení léčby regionální hypertermie, která zvyšuje tělesnou teplotu v konkrétních oblastech
Fáze 4
- chemoterapie
- chirurgické odstranění rakoviny, která se rozšířila do plic
Prognóza
Prognóza je předpověď vývoje onemocnění, zotavení a míry přežití po léčbě.
U jakékoli formy rakoviny je prognóza významně ovlivněna stádiem, ve kterém byla rakovina poprvé identifikována a léčena.
Prognóza se obvykle vztahuje k pětileté míře přežití. U vysoce kvalitních fibrosarkomů je pětiletá míra přežití kolem 30 procent. U fibrosarkomů nízkého stupně se tato míra přežití zvyšuje na 50–80 procent.
Prevence
Zdá se, že neexistují žádné jasné kroky pro specifickou prevenci fibrosarkomu.
Nejlepším přístupem je co nejvíce se vyhnout vystavení příslušným rizikovým faktorům a směřovat k celkovému zdraví člověka.
