Co je vlasatobuněčná leukémie a jak se s ní zachází?

Hairy cell leukemia is a type of hematologic cancer. Tento typ rakoviny začíná v tkáních, které tvoří krev, jako je kostní dřeň, nebo v buňkách imunitního systému.

Leukémie z vlasatých buněk tvoří přibližně 2 procenta všech leukémií, je častější u mužů než u žen a je také častější u starších lidí. Ve Spojených státech je každoročně hlášeno přibližně 1 000 nových případů.

Jedná se o vzácnou formu leukémie, při které kostní dřeň produkuje nadměrné množství typu bílých krvinek nazývaných B buňky. Tyto abnormální B buňky se nevyvinou ve zdravé buňky, ale místo toho se stanou škodlivými buňkami známými jako leukemické buňky.

Buňky leukémie se mohou hromadit v krvi nebo kostní dřeni a zabírají místo ze zdravých buněk. To může oslabit imunitní systém těla a zvýšit jeho náchylnost k infekcím, anémii a krvácení.

Název „chlupatý“ pochází z toho, jak leukemické buňky vypadají pod mikroskopem - připomínají vlasy.

Příznaky

Starší muži mohou mít zvýšené riziko vzniku vlasatobuněčné leukémie.

Leukémie z vlasatých buněk postupuje pomalu, pokud vůbec. Osoba může mít v počátečních stádiích onemocnění málo nebo žádné příznaky.

Když se objeví příznaky, mohou zahrnovat jednu nebo více z následujících:

• časté infekce
• horečka
• dušnost
• únava nebo slabost
• bolest kostí, zejména pod žebry
• snadné modřiny
• snadné krvácení
• zvětšená játra nebo slezina
• nadměrné pocení, zejména v noci
• hrudky v krku, podpaží, břiše nebo rozkroku bez bolesti
• hubnutí bez známého důvodu

Příčiny

Příčiny leukémie z vlasatých buněk nejsou zcela objasněny.

Lékaři si myslí, že mutace známá jako V600E v konkrétním genu je zodpovědná za většinu případů leukemie vlasových buněk. Tento gen je genem BRAF.

Muži a starší lidé mohou mít zvýšené riziko vzniku tohoto onemocnění.

Diagnóza

Skluzavka ukazující vlasatobuněčnou leukémii.
Obrazový kredit: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985

Lékař může stanovit diagnózu vlasatobuněčné leukémie na základě fyzikálních vyšetření, lékařských dotazů a testů, které zkoumají buňky krve a kostní dřeně dané osoby.

Fyzikální zkouška

Obecné tělesné vyšetření k ověření neobvyklých známek nebo příznaků celkového fyzického zdraví osoby.

Zkouška může zahrnovat hledání hrudek nebo otoků, které by mohly být zvětšené lymfatické uzliny nebo signalizovat zvětšenou slezinu nebo játra.

Zdravotní historie

Shromažďování informací o zdravotních návycích člověka, minulých onemocněních a léčbě.

Kompletní krevní obraz (CBC)

Vzorek krve je odebrán a vyšetřen k měření různých věcí:

• množství červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček
• množství hemoglobinu připojeného k červeným krvinkám
• hematokrit, což je podíl vzorku, který se skládá z červených krvinek

Chemické testy krve

Analýza vzorku krve k měření hladin určitých látek, které jsou uvolňovány orgány a tkáněmi do krevního řečiště. Neobvykle vysoké nebo nízké množství těchto látek může být známkou onemocnění.

Roztěr z periferní krve

Kontrola vzorku krve člověka pod mikroskopem, aby se zjistily změny tvaru krevních buněk a vzhled „chlupatého“ vzhledu. Lékaři také kontrolují množství a typ bílých krvinek a počet krevních destiček.

Aspirace nebo biopsie kostní dřeně

Odběr malého vzorku kostní dřeně, krve nebo kosti vložením duté jehly do kosti v oblasti kyčle nebo prsu. Tento vzorek je poté vyšetřen pod mikroskopem, aby se vyhledaly „chlupaté“ leukemické buňky a aby se sledovaly zdravé krvinky.

Cytogenetická analýza

Analýza tkáňových buněk pod mikroskopem za účelem hledání genetických abnormalit.

Imunofenotypizace

Analýza markerů na povrchu krve nebo buněk kostní dřeně. Lékaři je porovnají se zdravými buňkami imunitního systému, aby určili, o jaký typ buněk jde.

Průtoková cytometrie

Testuje vzorek krve k odhadu počtu buněk a procenta živých buněk, které obsahuje. Vzorek může také odhalit další charakteristiky buněk, včetně velikosti, tvaru a přítomnosti nádorových markerů na povrchu buněk.

Pro tento test jsou buňky obarveny fluorescenčním barvivem a suspendovány v kapalině. Průchodem světelného paprsku buňkami může lékař identifikovat jejich vlastnosti podle toho, jak buňky rozptylují světlo.

Skenování pomocí počítačové tomografie (CT)

Test, který spočívá v pořízení několika rentgenových snímků z různých úhlů konkrétních oblastí těla. Barvivo může být někdy polknuto nebo napuštěno do žil člověka, aby lékař lépe viděl orgány a tkáně.

Může být provedeno CT hrudníku, břicha nebo pánve, aby se zjistily zduření lymfatických uzlin nebo zduření sleziny.

Test genové mutace

Laboratorní test, který zkoumá vzorek krve nebo kostní dřeně a hledá mutace v genu BRAF. Tento gen je mutován přibližně u 80–90 procent lidí s vlasatobuněčnou leukémií.

Léčba

Leukémie z vlasatých buněk postupuje pomalu, a tak někteří lidé přežívají mnoho let bez léčby.

Pokud je léčba nutná, možnosti léčby mohou záviset na několika faktorech, například:

• jak daleko se leukémie vyvinula
• podíl leukemických buněk na zdravých krevních buňkách v krvi a kostní dřeni
• přítomnost oteklé sleziny
• přítomnost známek nebo příznaků leukémie, jako jsou infekce
• návrat leukémie po předchozí léčbě
• věk osoby, úroveň její kondice a celkový zdravotní stav

Lidé s leukémií s vlasovými buňkami mají k dispozici různé typy léčby. Patří mezi ně standardní léčba používaná v klinické praxi a léčba, která je studována v klinických studiích.

V současné době se používá pět různých typů standardních ošetření:

1. Bdělé čekání

Než se rozhodnete, že je nutné zahájit léčbu, pečlivě sledujte stav osoby a sledujte nové příznaky.

2. Chirurgie

Chirurgický zákrok, známý jako splenektomie, k odstranění sleziny.

Se vznikem nových účinných možností léčby se tento postup nyní používá jen zřídka. Může být použit k léčbě těhotných žen, aby se oddálilo použití jiných způsobů léčby, jako je chemoterapie.

3. Chemoterapie

Typ terapie, která zastavuje progresi rakoviny tím, že zabíjí rakovinné buňky nebo jim brání v dělení.

V závislosti na typu a stádiu rakoviny lze chemoterapii podávat orálně nebo injekčně.

Chemoterapeutické léky kladribin a pentostatin jsou standardní léčbou první linie pro vlasatobuněčnou leukémii. Bendamustin je další chemoterapeutický lék, který lze použít u lidí, kteří se po počáteční léčbě zhorší.

4. Biologická terapie

Biologická terapie, známá také jako imunoterapie, je typ léčby, při které se v boji proti rakovině využívá vlastní imunitní systém těla.

Alfa-interferon je jeden typ biologického činidla používaného k léčbě vlasatobuněčné leukémie.

5. Cílená terapie

Forma léčby, která rozpoznává a napadá rakovinné buňky bez poškození zdravých buněk.

Cílená terapie zahrnuje použití monoklonálních protilátek, což jsou molekuly vyrobené v laboratoři, které identifikují a připojují se k látkám na rakovinných buňkách nebo látkám, které pomáhají rakovinným buňkám růst. Tím zabráníte růstu nebo šíření rakoviny.

U vlasatobuněčné leukémie je rituximab běžně používanou monoklonální protilátkou. Ostatní, jako je obinutuzumab a ofatumumab, jsou studovány.

Další cílené terapie, které lékaři používají u lidí s mutacemi genu BRAF, jsou ibrutinib a vemurafenib.

Možnosti přírodní léčby, které by mohly pomoci

Akupunktura může pomoci zmírnit nevolnost vyvolanou chemoterapií.

Možnosti přírodní léčby nemohou vyléčit vlasatobuněčnou leukémii. Některé však mohou lidem pomoci vypořádat se s jejich onemocněním nebo s vedlejšími účinky léčby.

Přírodní léčby, které mohou pomoci, zahrnují:

• Akupunktura: postup, při kterém se do konkrétních tělesných bodů zavádějí jemné jehly, které zmírňují nevolnost a zvracení způsobené chemoterapií.
• Masáž: terapeutická manipulace a aplikace tlaku na tělesné tkáně a svaly ke snížení úzkosti a únavy.
• Terapie mysli a těla: řízené meditace a relaxační techniky, které pomáhají uvolnit a zmírnit bolest.
• Aromaterapie: použití vonných olejů pro pocit pohody a úlevu od stresu. Tyto látky lze přímo vmasírovat do pokožky, přidat do koupelové vody nebo zahřát, aby se uvolnila jejich vůně.

Výhled

Léčba vlasatobuněčné leukémie má vysokou míru úspěchu a většina lidí má podobnou délku života jako zdraví lidé stejného věku. Lidé mladší 40 let však mohou mít nižší průměrnou délku života ve srovnání s lidmi stejného věku.

Chlupatá buněčná leukémie je považována za chronickou rakovinu, protože nikdy úplně nezmizí. Většina lidí s tímto onemocněním však po počáteční léčbě obvykle pociťuje delší období s malými nebo žádnými příznaky.

Jakmile je člověk v remisi, bude stále vyžadovat následné návštěvy svého lékaře, aby sledoval krevní obraz a jeho zdravotní stav. Pokud se člověk zhorší nebo vidí, že se jeho nemoc vrací, může být ustoupen a vstoupit do další remise.

Šance člověka na zotavení z vlasatobuněčné leukémie závisí na tom, zda nemoc reaguje na léčbu, a na tom, zda nepostupuje nebo postupuje tak pomalu, že nevyžaduje léčbu.