Co je palmoplantární pustulóza?

Palmoplantární pustulóza je autoimunitní porucha charakterizovaná výskytem tekutin plných pustul nebo puchýřů na rukou a nohou.

Autoimunitní poruchy způsobují, že imunitní systém napadá zdravé buňky. V případě palmoplantární pustulózy napadá imunitní systém zdravou pokožku rukou a nohou.

Palmoplantární pustulóza nebo PPP je chronický stav. To znamená, že u člověka se pravděpodobně objeví nové puchýře na rukou nebo nohou po odstranění předchozího vzplanutí. Ne každý však bude mít tento stav znovu.

Pustuly, které se tvoří, jsou často bolestivé a svědící. Puchýře často praskají. Když se na chodidlech objeví pustuly, může to někomu ztěžovat chůzi a jiné fyzické aktivity.

Existuje však léčba, která může pomoci zmírnit bolest a svědění a snížit počet vzplanutí palmoplantární pustulózy, které člověk má.

Příznaky

Palmoplantární pustulóza postihuje ruce a nohy, což způsobuje svědění, popraskanou pokožku a puchýře.

Příznaky palmoplantární pustulózy se často liší. Nejběžnějším příznakem u lidí s palmoplantární pustulózou jsou boláky, které se vyvíjejí na rukou a nohou.

Některé další běžné příznaky, které člověk může zažít, zahrnují:

• malé puchýře na rukou nebo nohou, často se žlutým hnisem
• popraskaná kůže
• něžná, červená kůže
• svědění
• Šupinatá kůže
• bolest
• suchá kůže
• tlustá kůže

U většiny lidí příznaky začínají tím, že jejich kůže je na rukou a dlaních něžná a červená. Červené oblasti nakonec tvoří pustuly, které se mohou objevit jako skvrny na kůži. Puchýře jsou často naplněny bílou nebo žlutou tekutinou.

Je typické, že pustuly přicházejí a odcházejí. Když zaschnou, pokožka obvykle zhnědne a vyschne, což vede k tvorbě trhlin.

V závislosti na přesném umístění pustul může být palmoplantární pustulóza bolestivá a ztěžovat každodenní činnosti.

Příčiny a rizikové faktory

Palmoplantární pustulóza může způsobit zčervenání a citlivost kůže a vznik bolestivých trhlin.

Vědci si stále nejsou jisti přesnými příčinami palmoplantární pustulózy. Identifikovali však několik rizikových faktorů, které mohou přispět k rozvoji této poruchy u osoby.

Mezi běžné rizikové faktory patří:

• kouření
• historie kouření
• rodinná anamnéza psoriázy
• přítomnost další autoimunitní poruchy
• rodinná anamnéza palmoplantární pustulózy

Palmoplantární pustulóza je častější u žen než u mužů.

Existují také některé běžné příčiny vzplanutí. Faktory, které mohou vyvolat vzplanutí, zahrnují:

• kouření
• infekce, zejména infekce streptokokovými bakteriemi
• stres
• některé léky, například steroidy

Podobně jako u psoriázy nelze palmoplantární pustulózu mezi lidmi šířit.

Související podmínky

Někteří vědci se domnívají, že existuje souvislost mezi psoriázou a palmoplantární pustulózou.

Většina vědců souhlasí s tím, že člověk, který má palmoplantární pustulózu, může mít také formu psoriázy.

Někteří se však domnívají, že palmoplantární pustulóza je formou psoriázy, zatímco jiní si myslí, že jde o samostatný stav.

Diagnóza

K diagnostice palmoplantární pustulózy bude lékař muset vyšetřit kůži osoby a puchýře, které se vytvořily. Lékař se pravděpodobně zeptá na rodinnou anamnézu psoriázy nebo palmoplantární pustulózy.

Mohou být vyžadovány některé další testy k vyloučení dalších stavů, včetně infekcí, které vykazují podobné příznaky. Testy mohou zahrnovat:

• tampon nebo škrábání na kůži
• kožní biopsie

Vzorky odebrané těmito testy budou vyšetřeny v laboratoři.

Škrábání kůže je obvykle bezbolestné. Pokud je nalezena jiná infekce, lékař s danou nemocí zachází a měl by se uzdravit. Kožní biopsie často vyžaduje stehy a lokální anestezii.

Léčba

Bohužel v současné době neexistuje léčba palmoplantární pustulózy. Často je obtížné léčit, protože příznaky mohou přicházet a odcházet.

Plány léčby se obvykle zaměřují na zvládnutí příznaků, když se objeví. Některé běžné možnosti léčby zahrnují:

• steroidní krémy nebo masti
• dehtové masti
• orální retinoidy
• světelná terapie
• zvlhčovací krémy

Pokud některá z výše uvedených možností nefunguje, jsou k dispozici další možnosti léčby. Lékař může také předepsat následující ke snížení aktivity imunitního systému:

• methotrexát
• cyklosporin
• imunosupresivní terapie

Komplikace

Palmoplantární pustulóza může způsobit některé další komplikace. Mezi nejběžnější patří:

• škrábání nebo intenzivní svědění na rukou a nohou
• potíže s chůzí nebo jiné činnosti, které zahrnují pohyb
• bolest, která ovlivňuje spánek člověka

Tyto komplikace mohou negativně ovlivnit kvalitu života někoho a znesnadnit nebo znemožnit každodenní činnosti.

Tipy pro správu

Vyhýbání se bublinkovým koupelím může pomoci snížit riziko vzplanutí palmoplantární pustulózy.

Palmoplantární pustulózu nelze vyléčit nebo jí nelze nutně zabránit. Existují však kroky, které člověk může podniknout ke snížení závažnosti světlic nebo počtu výskytů.

Některé možnosti, které mohou pomoci zvládnout palmoplantární pustulózu, zahrnují:

• pomocí zvlhčujícího mýdla
• vyhýbat se bublinkovým koupelím a sprchovým gelům
• přestat kouřit
• aby nedošlo ke zranění kůže
• udržování postižených oblastí pokožky čisté
• chrání pokožku před chemikáliemi, vodou a potenciálními dráždidly
• na sobě bavlněné ponožky
• často odpočívá ruce a nohy
• používání krémů s kyselinou salicylovou nebo močovinou na nohy, aby nedošlo k prasklinám
• vyhýbat se botám vyrobeným ze syntetických výrobků

Výhled

Palmoplantární pustulóza je nevyléčitelná autoimunitní porucha. Je to spojeno se světlicemi, které mohou přicházet a odcházet po celý život člověka.

Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků. Ačkoli nelze předvídat vzplanutí, je možné, že některé změny životního stylu a preventivní kroky mohou být užitečné, aby pomohly člověku snížit závažnost nebo frekvenci příznaků.