Co je temporální arteritida (obří arteritida)?

Časová arteritida, nyní známá jako obří buněčná arteritida, je formou vaskulitidy nebo zánětu cév. Jedná se o otok a zesílení výstelky tepny pod kůží na spáncích nebo na stranách hlavy.

Jedná se o autoimunitní stav, ke kterému dochází v důsledku chybné reakce imunitního systému, kdy imunitní systém omylem napadne zdravé buňky.

Nyní se jí říká obrovská buněčná arteritida (GCA), protože výzkum ukázal, že může ovlivnit nejen temporální tepny. Mezi další krevní cévy, které mohou vyvinout GCA, patří hrudní aorta a její větve v hlavě a krku.

Termín „obří buňka“ se používá proto, že biopsie zanícených spánkových tepen, pozorované pod mikroskopem, ukazují zvětšené buňky.

GCA je známa přinejmenším od 10. století. Jiná jména zahrnují lebeční arteritidu a Hortonovu chorobu.

Mezi příznaky patří přetrvávající bolest hlavy. Bez léčby může vést k trvalé ztrátě zraku.

GCA je nejběžnější po dosažení věku 50 let. Šance na její rozvoj se s věkem zvyšují. Postihuje přibližně 18 lidí z každých 100,00 každý rok a je pravděpodobné, že k nim dojde, když je člověku 80 let.

Je dvakrát nebo třikrát větší pravděpodobnost, že postihne ženy než muže.

Příznaky

Přetrvávající bolest hlavy a poruchy zraku mohou být příznaky dočasné arteritidy.

Hlavním příznakem je silná, přetrvávající a možná pulzující bolest hlavy, obvykle na boku nebo v přední části hlavy.

Dva ze tří lidí s tímto onemocněním bude bolet hlava.

Mezi další příznaky patří:

• něžné chrámy
• bolesti spojené s ústy, zejména postihující čelist, které lze pociťovat při jídle
• bolest jazyka, hrdla nebo obličeje
• bolest nebo otok na hlavě nebo pokožce hlavy
• rozmazané nebo dvojité vidění

Chřipkový pocit se ztrátou chuti k jídlu, úbytkem hmotnosti, pocením, horečkou a malátností postihuje každého třetího člověka s GCA.

Každý, kdo má tyto příznaky, by měl navštívit lékaře k diagnostice a léčbě. Pokud se vyskytnou problémy se zrakem, je nutná okamžitá lékařská pomoc.

Komplikace

Nejzávažnější možnou komplikací je ztráta zraku, která může nastat náhle a trvale.

Může se to stát, pokud vaskulitida postihuje tepnu, která zásobuje oko, a způsobí poškození zrakového nervu.

Známky vizuálních poruch zahrnují:

• rozmazané nebo dvojité vidění
• slepá místa
• visící víčko

Po krátkých obdobích úplné ztráty zraku na jednom oku může následovat celková a trvalá ztráta zraku.

Ztráta zraku postihuje 14 až 20 procent lidí s GCA. Před zavedením kortikosteroidů byla míra 30 až 60 procent.

Pokud je léčba GCA zahájena před jakýmkoli účinkem na vidění, riziko oslepnutí, které se stane později, se sníží na 1% nebo méně.

• Padesát osm procent má vizuální zlepšení, pokud je léčba zahájena do 24 hodin
• Šestiprocentní zlepšení zkušeností, pokud léčba začne „se zpožděním“.

Je také důležité sledovat a udržovat vidění v nepostiženém oku.

Ztráta zraku postihuje druhé oko během několika dnů až týdnů u 50 procent lidí s diagnózou GCA.

Jiné komplikace, jako je nadměrné otoky tepen, jsou méně časté. GCA však také souvisí s vyšším rizikem srdečního infarktu, mozkové mrtvice nebo aneuryzmatu aorty.

Diagnóza

Je důležité vyhledat lékaře s jakýmikoli příznaky, které by mohly naznačovat GCA.

Lékař zváží příznaky, které pacient popisuje, položí otázky a prozkoumá další možnosti. Budou také dělat fyzické vyšetření.

Pokud existuje možnost GCA, měla by léčba začít hned.

Testy, které lze použít k diagnostice tohoto stavu, zahrnují:

• krevní testy k posouzení rychlosti sedimentace erytrocytů
• ultrazvuk ke kontrole abnormalit v temporálních tepnách
• biopsie stěny tepny prováděná v lokálním anestetiku k posouzení zánětu tepny

Léčba může začít před výsledky biopsie kvůli riziku ztráty zraku.

Příčiny

GCA ovlivňuje tepny, které zásobují hlavu a mozek krví.

GCA ovlivňuje temporální tepny a může se také vyvíjet v hrudní tepně.

Na každé straně hlavy je jedna spánková tepna.

Každý z nich běží přes část lebky, která je nad a kolem ucha. Samotné dvě tepny běží před uchem. Odbočují ze dvou hlavních zásob krve do hlavy ze srdce.

Přesná příčina GCA není známa, ale předpokládá se, že jde o autoimunitní stav, kdy imunitní systém těla napadá zdravé buňky v tepnách. To vede k zánětu.

Když se zanícuje výstelka cév, mohou se tvořit léze obrovských buněk.

Tyto obrovské buňky se tvoří, když se spojí četné imunitní buňky. Tyto imunitní buňky jsou typem bílých krvinek.

Obří buňky také hrají roli při tuberkulóze (TB), malomocenství, některých houbových infekcích a dalších stavech.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory patří etnická příslušnost, věk nad 50 let a další zdravotní stav.

Proč se u některých lidí vyvíjí temporální arteritida, není zcela objasněno. Není také jasné, proč jsou některé skupiny více ohroženy než jiné.

Věk je rizikový faktor. Průměrný věk, ve kterém začíná GCA, je 70 let.

Mezi další možné faktory patří:

• geografická poloha
• sezónní faktory
• genetické faktory
• vystavení virům nebo toxinům
• s jinými zdravotními stavy souvisejícími s vaskulitidou nebo zánětem

GCA a polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) je forma zánětu, který postihuje celé tělo. Mezi příznaky patří bolestivost a ztuhlost, zejména na krku, ramenou, pažích a kolem pánve.

Stejně jako GCA je také častější u lidí starších 55 let a postihuje více ženy než muže.

Podle Arthritis Research UK asi 15 procent lidí s polymyalgií rheumatica (PMR) také vyvíjí temporální arteritidu a 40 až 60 procent lidí s temporální arteritidou má také PMR.

GCA a systémová vaskulitida

Systémová vaskulitida souvisí s temporální arteritidou, protože zánět lebečních tepen je jednou z forem vaskulitidy.

Systémová vaskulitida se týká řady poruch, které zahrnují zánět a poškození stěn cév, které mohou vést ke smrti tkáně.

Různé typy jsou klasifikovány a spravovány podle velikosti postižené krevní cévy - velké, střední nebo malé - a podle oblasti účinku, například na orgánu.

U temporální arteritidy jsou postižené tepny střední a oko je ohroženo.

Léčba systémové vaskulitidy i GCA probíhá pomocí glukokortikosteroidů.

Proč je temporální arteritida častější v Minnesotě?

Lidé se severoevropským původem vykazují vyšší riziko vzniku temporální arteritidy. Přesný důvod není jasný.

Jedna studie týkající se míry temporální arteritidy ve Spojených státech zkoumala, kde je populace z velké části tvořena tímto etnickým původem: Minnesota.

Při studiu zejména okresu Olmsted vědci zjistili, že míra zde byla stejně vysoká jako ve Švédsku, v zemi s jednou z nejvyšších rychlostí temporální arteritidy.

Po dobu 50 let studie zjistila, že v té době bylo téměř 20 případů na každých 100 000 lidí. V oblasti Středomoří je počet případů nízký. V severní Itálii, kde je temporální arteritida nejnižší, je 6,9 ​​případů na každých 100 000 lidí.

Autoři napsali, že rozdíl mezi severem a jihem může být způsoben environmentálními, genetickými nebo etnickými faktory.

Průměrná míra temporální arteritidy v celkové populaci je však relativně nízká, i když je častější u starších lidí.

Léčba

Léčba obvykle začne najednou, pravděpodobně před potvrzením výsledků biopsie, aby se snížilo riziko komplikací. Možná bude potřeba navštívit odborného lékaře.

Léky s vysokými dávkami kortikosteroidů jsou standardní léčbou od padesátých let minulého století, ale nedávno byl schválen další lék: Actemra.

Kortikosteroidy

Ty zabraňují komplikacím, jako je ztráta zraku. Doporučuje se zahájit je „okamžitě a agresivně“.

Dávka je obvykle 40 až 60 miligramů (mg) prednisonu (jako je Orasone nebo Deltasone) každý den po dobu přibližně jednoho měsíce. Po zahájení léčby by se příznaky měly rychle zlepšit.

Lidé, kteří mají vizuální příznaky, budou mít vyšší dávku.

Po měsíci se dávka postupně snižuje. Nakonec může člověk užívat 5 až 10 mg denně po dobu několika měsíců.

Léčba musí začít rychle, aby se zabránilo zhoršení zraku.

Více než polovina všech lidí, kteří dostávají kortikosteroidy pro GCA, bude mít nepříznivé účinky.

Actemra (tocilizumab)

V roce 2017 obdržela další droga, Actemra (tocilizumab), povolení od Úřadu pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) k léčbě tohoto onemocnění.

Podává se jako injekce. Actemra je antagonista receptoru pro interleukin-6 (IL-6), který se také používá k léčbě revmatoidní artritidy. Ovlivňuje imunitní systém.

Mezi vedlejší účinky patří:

• slzy žaludku
• změny ve složení krve
• vyšší riziko některých druhů rakoviny
• možné alergické reakce
• komplikace nervového systému

Každý, kdo po použití tohoto léku zažije následující, by měl navštívit svého lékaře:

• infekce horních cest dýchacích
• bolesti hlavy
• vysoký krevní tlak
• reakce v místě vpichu

Lékař může předepsat aspirin, aby pomohl předcházet tvorbě krevních sraženin, pokud osoba nemá jiný stav, který to neumožňuje, jako je žaludeční vřed nebo porucha krvácení.

Výhled

Bez léčby je výhled špatný, ale s moderní medicínou se příznaky GCA obvykle zlepšují během několika dní po zahájení léčby a ztráta zraku je nyní vzácná.

Čas potřebný k úplnému zotavení se však může značně lišit. Průměrná délka léčby je 2 roky, ale u některých lidí bude léčba pokračovat po dobu 5 let nebo déle.

Lidé, kteří mají GCA, mají také vyšší šanci na výskyt aneuryzmatu aorty a kardiovaskulárních onemocnění.

Kromě toho může dlouhodobé užívání steroidů vést k některým zdravotním problémům.

Studie nenaznačují, že by osoba s GCA měla vyšší riziko úmrtí dříve než osoba bez tohoto onemocnění. Je však důležité zúčastnit se všech následných schůzek, abyste zajistili včasné ošetření případných komplikací.