Co je Wernicke-Korsakoffův syndrom?
Wernicke-Korsakoffův syndrom je neurodegenerativní porucha. Je výsledkem nedostatku vitaminu B-1, také známého jako thiamin.
Častou příčinou syndromu Wernicke-Korsakoff (WKS) je těžká pravidelná konzumace alkoholu po delší dobu, ale k jejímu rozvoji může vést také operace žaludku, závažné střevní potíže, rakovina a podvýživa.
Vědci se neshodují v tom, zda se WKS skládá ze dvou samostatných, ale souvisejících poruch, nebo zda jsou jejími příznaky spektrum jedné poruchy.
Někteří věří, že Wernicke's je počáteční fází nástupu a Korsakoffův syndrom chronickým dlouhodobým stavem. Wernickeova encefalopatie často vede ke Korsakoffovu syndromu i po léčbě.
WKS charakterizují různé obtíže při zpracování myšlenek a změny v nervovém systému. Bez včasné léčby může vést k trvalému poškození mozku a smrti.
V tomto článku se podíváme na příznaky, příčiny a léčbu WKS.
Příznaky
U většiny lidí s WKS se nejprve rozvine Wernickeova encefalopatie a později se vyvine Korsakoffův syndrom. Níže uvádíme příznaky jednotlivých stavů:
Wernickova encefalopatie
Wernickeova encefalopatie (WE) je druh poranění mozku, které klasicky způsobuje tři hlavní problémy:
- problémy se zrakem
- zmatek
- potíže s chůzí
Nedostatek thiaminu způsobuje MY. Každá buňka v těle vyžaduje thiamin a lidé jej nemohou produkovat, takže všechny zdroje vitaminu musí být ve stravě. Srdce, mozek, ledviny a játra vyžadují obzvláště vysoké hladiny thiaminu.
Pokud thiamin není k dispozici v dostatečně vysokém množství, tělo nemůže vykonávat základní a nezbytné funkce buněk. To vede ke zdravotním problémům, které tvoří MY.
Mozkové buňky jsou obzvláště citlivé na nízkou hladinu thiaminu, a proto se mnoho příznaků WE projevuje jako neurologické.
Jednotlivec s WE může zažít:
- zmatek
- změněný duševní stav
- trhané nebo nedobrovolné pohyby očí
- pokleslá horní víčka
- dvojité vidění
- špatná rovnováha a potíže s chůzí
Jedinci s WE se často mohou zdát podvyživení a podváhou. Mohou také zaznamenat nízký krevní tlak, problémy se srdcem a nízkou tělesnou teplotu.
Příznaky WE se u lidí liší, což ztěžuje diagnostiku. Problémy s koordinací a fyzické účinky WE mohou také připomínat intoxikaci alkoholem, takže WE pití může maskovat.
Bez léčby bychom mohli přejít do kómatu a u některých lidí může být fatální.
Korsakoffův syndrom
Ztráta paměti a problémy se zvládáním každodenních úkolů jsou klíčovými rysy Korsakoffova syndromu (KS).
Lidé s KS mají často potíže s učením se nových informací. Osoba může také neúmyslně vytvořit informace, které překlenou mezery v její paměti. Lékaři to označují jako konfabulaci.
Někteří lidé popsali konfabulaci jako formování falešných vzpomínek, ale tyto nejsou součástí úmyslného podvodu ze strany osoby s KS. Mozek se podvědomě pokouší zaplnit mezery v paměti.
Problémy s krátkodobou pamětí mohou vést k problémům s vytvářením nových vzpomínek a vyvoláváním nedávných událostí. Jedinec s KS může podstoupit změny osobnosti, projevovat apatii a nedostatek starostí nebo projevovat upovídané a opakující se chování.
Příznaky KS se mohou postupem času postupně zlepšovat, ale odhadem 25 procent lidí s KS trpí trvalou formou stavu.
MY a KS se k sobě vztahujeme následujícími způsoby:
- WE se často objevuje před rozvojem KS.
- Jak se příznaky KS zvyšují, příznaky WE mají tendenci klesat.
- Pokud osoba úspěšně podstoupí léčbu WE, KS se nemusí vyvinout.
Příčiny
WKS je nejčastější u lidí s poruchou užívání alkoholu. Nedostatek thiaminu je běžným účinkem těžké a pravidelné konzumace alkoholu.
Nedostatek thiaminu může pociťovat také u jedinců, jejichž těla neabsorbují živiny efektivně, jsou podvyživení nebo dlouhodobě postí.
Nadměrné pití je často doprovázeno špatnou stravou, ale alkohol také narušuje správné vstřebávání živin z trávicího systému. Thiamin je tělem potřebný k přeměně jídla na energii. Skladuje se v malém množství v játrech, ale pouze po dobu 18 dnů.
Mezi další rizikové faktory nedostatku thiaminu patří:
- nedávná operace obezity, protože to může omezit velikost porce a absorpci živin
- dialýza ledvin
- hypereméza nebo silné a trvalé zvracení
- mentální anorexie, bulimie a další poruchy příjmu potravy
- extrémní diety nebo půst
- stupeň 3 HIV
- chronická infekce
- rakovina, která se rozšířila po celém těle
Jak časté je WKS?
Přesná prevalence WKS není známa. Pitvy nalezly mozkové léze odpovídající příznakům WKS u 0,4–2,8 procenta obecné populace v západních zemích, včetně Spojených států.
Další údaje naznačují prevalenci 1–2 procent u běžné populace a 12–14 procent u těch, kteří konzumují velké množství alkoholu.
Léčba
Pokud má lékař podezření na Wernicke-Korsakoff, osoba s příznaky vyžaduje intravenózní (IV) thiamin. To bude vyžadovat hospitalizaci.
Lékařský tým bude také sledovat a léčit další příznaky a komplikace.
Suplementace thiaminem je nejúčinnějším způsobem léčby běžných příznaků, jako jsou problémy se zrakem, pohyby očí, potíže s koordinací a zmatenost.
Problémy s pamětí a poznáváním méně pravděpodobně vykazují známky zlepšení a mohou vyžadovat další léčbu, ale okamžitá léčba thiaminem může zabránit dalšímu zhoršení.
Intravenózní léčba obvykle pokračuje, dokud lékař nepozoruje žádná další zlepšení. Různé nemocnice mohou s nedostatkem thiaminu zacházet odlišně, protože není k dispozici dostatek údajů na podporu jednoho konkrétního dávkovacího schématu.
Poté bude jedinec s WKS dostávat perorální dávky thiaminu jako pravidelný doplněk.
Aby se zabránilo progresi syndromu, bude muset osoba s WKS úplně abstinovat od alkoholu a dodržovat vyváženou stravu. Pokud alkohol není příčinou, je nezbytná léčba základního zdravotního problému.
Výhled
Studie naznačují, že přibližně 25 procent lidí s Korsakoffovým syndromem se zcela uzdraví, přibližně polovina se částečně uzdraví a přibližně 25 procent zůstane stejných.
Wernicke-Korsakoffův syndrom je bez léčby fatální.
Prevence
Aby se zabránilo syndromu Wernicke-Korsakoff, je důležité mít vyváženou a zdravou stravu a nezneužívat alkohol.
Po opuštění nemocnice bude mnoho pacientů potřebovat podporu. Ti, kteří mají problémy se zneužíváním alkoholu, se často vracejí do nestabilních životních podmínek a možnosti opětovného pití s doprovázenou špatnou stravou.
Každý, kdo má známky malabsorpčního problému, by měl vyhledat lékařskou pomoc, aby se zabránilo nedostatku thiaminu.
Potraviny bohaté na thiamin
Potraviny s vysokým obsahem thiaminu nebo vitaminu B-1 zahrnují:
- obohacená rýže
- hrášek
- sójové boby
- fazole lima
- výtažek z kvasnic
- některá semena, včetně slunečnice, chia, dýně a tykve
- ořechy, včetně makadamie, pistácií a para ořechů
- vepřové
- drůbež
- hrášek
- chřest
- celá zrna
- pomeranče
- špenát
- mléko
Jiné typy poškození mozku, které souvisejí s chronickou konzumací alkoholu, zahrnují cerebelární degeneraci, poškození mozku související s alkoholem, alkoholickou demenci, mrtvici a jaterní encefalopatii.
Pokud se u pacientů vyskytnou jiné příznaky zneužívání alkoholu, měl by lékař zvážit možnost Wernicke-Korsakoffova syndromu.
Odnést
WKS je poškození mozku, ke kterému dochází v důsledku nedostatku vitaminu B1. WKS tvoří dva lékařské problémy: Wernickeho encefalopatie (WE) a Korsakoffův syndrom (KS).
Vědci nadále diskutují o tom, zda se jedná o dva samostatné stavy nebo jeden syndrom se dvěma odlišnými fázemi. Tři hlavní příznaky WE jsou problémy se zrakem, problémy s chůzí a zmatenost.
V KS dochází u lidí k těžké ztrátě paměti a potížím s každodenními úkoly. Mohou vytvářet falešné vzpomínky k překlenutí mezer ve skutečné paměti v procesu známém jako konfabulace.
WE se vyskytuje před KS, a když začnou KS příznaky, WE příznaky mají tendenci zpomalit. Pokud osoba dostane úspěšnou léčbu WE, může zabránit KS.
Pravidelné těžké užívání alkoholu může vést k nedostatku thiaminů, stejně jako lidé, kteří vstřebávají živiny méně efektivně, a ti, kteří jsou podvyživeni. Způsoby léčby WKS jsou suplementace thiaminem a abstinence od alkoholu.
Dieta obsahující doporučené množství thiaminu může pomoci zabránit WKS. Potraviny, jako jsou fazole, pomeranče a obohacená rýže, jsou bohatým zdrojem.
