Co vědět o desmoidních nádorech

Desmoidní nádory jsou nerakovinové výrůstky, které se vyvíjejí v pojivové tkáni, jako je sval. Mohou růst téměř kdekoli v těle.

Ačkoli jsou tyto nádory benigní, mohou rychle růst a může být obtížné je odstranit.

Desmoidní nádory jsou velmi vzácné. Ve Spojených státech dostává každý rok diagnózu tohoto stavu přibližně 900 lidí.

V tomto článku se zabýváme příčinami a léčbou desmoidních nádorů a také perspektivou pro lidi s těmito růsty.

Co je to desmoidní nádor?

Desmoidní nádor může růst téměř kdekoli na těle.

Desmoidní nádor vyrůstá z pojivové tkáně, která váže orgány a tkáně dohromady v celém těle.

Pojivová tkáň obsahuje buňky zvané fibroblasty, které poskytují strukturální podporu a ochranu životně důležitým orgánům. Genetické mutace ve fibroblastech mohou způsobit jejich nekontrolovatelný růst. V této fázi se stávají desmoidními nádory.

Tyto nádory se nešíří. Mohou však růst tak velké, že narušují životně důležité tělesné funkce. Mohou například stlačovat plíce, játra, střeva nebo jiné životně důležité orgány. Mohou se také pohybovat do okolních tkání a struktur.

Odstranění desmoidních nádorů může být obtížné, což znamená, že mohou být život ohrožující.

Příznaky

V závislosti na jeho umístění v těle nemusí desmoidní nádor způsobit žádné příznaky.

Nejběžnějším příznakem desmoidního nádoru je relativně pevná hmota nebo hrudka, která často způsobuje mírnou bolest. Mezi další příznaky patří:

• rektální krvácení a silné bolesti břicha, kdy desmoidní nádor v břiše vyvíjí tlak na střeva
• lokalizovaná bolest nebo ztuhlost, když desmoidní nádor komprimuje nervy, krevní cévy nebo orgán
• kulhání a další potíže s mobilitou
• ztráta spánku
• úzkost

Vzhledem k široké škále možných míst pro desmoidní nádor se jeho příznaky mohou velmi lišit.

Ačkoli desmoidní nádory mohou růst ve většině částí těla, obvykle se vyvíjejí v ramenou, nohou nebo nadloktí. Obvykle také rostou v břišních orgánech a kolem nich, například ve střevech.

Z tohoto důvodu lékaři často popisují desmoidní nádory jako intraabdominální nebo extraabdominální. Nitrobřišní desmoidní tumory rostou uvnitř břicha, zatímco extraabdominální desmoidní tumory se vyvíjejí mimo ni.

Diagnóza

CT může pomoci diagnostikovat desmoidní nádor.

Diagnóza desmoidního nádoru obvykle začíná ultrazvukem růstu.

Lékař také použije biopsii ke kontrole rakovinných buněk a vyloučení dalších potenciálních příčin nádoru. K provedení biopsie obvykle odstraní buď několik buněk, nebo celý nádor. Poté zašlou vzorek do laboratoře k analýze pod mikroskopem.

Poté, co potvrdí diagnózu, lékař bude muset posoudit, zda je nádor připojen k blízkým orgánům. Tato informace určí, zda ji chirurg může bezpečně odstranit.

Lékař může také požadovat vyšetření MRI nebo CT. Tyto zobrazovací testy mohou poskytnout více informací o umístění a rychlosti růstu nádoru.

Léčba

Nejlepší je podstoupit léčbu desmoidního nádoru lékařským týmem, který se specializuje na léčbu sarkomů. Tým by měl zahrnovat:

• lékařští onkologové
• chirurgové
• radiační onkologové
• genetičtí specialisté
• zdravotní sestry

V některých případech mohou lékaři jednoduše sledovat desmoidní nádory, protože se někdy mohou zmenšit bez zásahu. Lékařská komunita označuje nerozdělující se rakovinné buňky jako buňky v klidovém stavu.

V závislosti na vlastnostech nádoru je někdy nejlepším postupem, než člověk podstoupí intenzivnější léčbu, období „čekání a sledování“.

Chirurgická operace

Chirurgie je standardní léčbou desmoidního nádoru, ale je to jen možnost, pokud chirurg může odstranit nádor bez poškození okolních orgánů.

Chirurg také odstraní okraj tkáně obklopující nádor. Desmoidní nádory často napadají okolní struktury, včetně krevních cév a orgánů. Odstranění extra tkáně snižuje riziko, že k tomu dojde.

Chirurgie se však stává méně častou u lidí s desmoidním nádorem, protože nádor se po léčbě může znovu rozrůst na svém původním místě.

Chemoterapie

Při tomto typu léčby podává lékař intravenózně léky, které cílí a zabíjejí abnormální buňky. U desmoidního nádoru lékaři běžně užívají následující léky:

• doxorubicin
• liposomální doxorubicin
• dakarbazin
• methotrexát
• vinorelbin
• vinblastin

Radiační terapie

Lékař může zaměřit nádor koncentrovaným zářením, aby zabil buňky. Nežádoucí účinky však mohou být závažné a existuje riziko vzniku nových druhů rakoviny.

Osoba proto dostane radiační terapii pro desmoidní nádor pouze za velmi specifických okolností.

Zde si přečtěte více o radiační terapii.

Tepelná ablace

Několik léčebných center používá intenzivní teplo, chlad nebo zaměřený ultrazvuk ke zničení určitých typů desmoidního nádoru. Dlouhodobé účinky této nově vznikající léčby však zatím nejsou jasné.

Objevily se také neoficiální zprávy o úspěchu z následujících ošetření:

• nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je sulindac
• antihormonální látky, jako je tamoxifen
• inhibitory tyrosinkinázy, nová léčba, která prokázala příznivé účinky během léčby desmoidního nádoru

Klinické studie však dosud nepotvrdily bezpečnost a účinnost této léčby.

Po léčbě desmoidního nádoru může osoba potřebovat fyzikální terapii, aby znovu získala funkci v původním místě nádoru.

Příčiny a rizikové faktory

Pokračují výzkumy příčin desmoidních nádorů.

Vědci dosud plně nechápou, co způsobuje desmoidní nádory, ale některé rizikové faktory zvyšují jejich pravděpodobnost. Tyto zahrnují:

• Genetika: Zděděný stav nazývaný familiární adenomatózní polypóza (FAP), který je způsoben genetickou mutací, může zvýšit riziko vzniku kolorektálního karcinomu. Předurčuje také lidi k desmoidním nádorům.
• Trauma: Někteří vědci se domnívají, že fyzické trauma, zejména opakované trauma, může hrát roli při vzniku desmoidních nádorů. U některých lidí se například vyvine desmoidní nádor po operaci nebo chronickém poranění.
• Těhotenství: Zřídka se u těhotných žen objeví desmoidní nádory, které mohou být způsobeny kombinací hormonů a fyzického traumatu.

Zprávy o souvislosti mezi těhotenstvím a desmoidními nádory jsou však primárně neoficiální. Neexistují spolehlivé důkazy, které by toto tvrzení podporovaly.

Jelikož jsou desmoidní nádory vzácné, je náročné konstruovat dobře kontrolované studie s dostatečně velkým počtem účastníků, aby bylo možné určit jejich příčiny. Výzkum probíhá.

Prozatím však žádná data nenaznačují, že by jakýkoli konkrétní zásah mohl zabránit desmoidním nádorům.

Prognóza a míra přežití

Desmoidní nádory jsou tak vzácné, že National Cancer Institute nemá přístup k přesné míře přežití.

Je nepravděpodobné, že by většina desmoidních nádorů ovlivnila celkovou délku života, ale mohou růst, jak rostou. Je také obtížné je odstranit a ošetřit.

Jelikož desmoidní nádory mohou poškodit orgány, způsobit vnitřní krvácení a inhibovat funkci orgánů, mohou lidé vyžadovat další operace nebo léčbu těchto komplikací.

Desmoidní nádory se mohou opakovat a lidé s desmoidním nádorem se mohou v budoucnu více rozvíjet.

Otázka:

Způsobují jiné typy rakoviny desmoidní nádory?

A:

Ne, desmoidní nádory nejsou samy o sobě rakovinné a nepocházejí z jiných druhů rakoviny.

Tyto nádory rostou z fibroblastů, které tvoří pojivovou tkáň.

J. Keith Fisher, M.D. Odpovědi představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je pouze informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.