Co vědět o achalázii jícnu

Achalázie je porucha jícnu neboli potravní trubice, která způsobuje ztrátu funkce buněk a svalů. To může vést k potížím s polykáním, bolestem na hrudi a regurgitaci. Jídlo se také může dostat do plic a způsobit problémy s kašlem a dýcháním.

Achalázie může ovlivnit jakoukoli část trávicího traktu, včetně střev. Hirschsprungova choroba je druh achalázie.

Lidé obvykle dostávají diagnózu achalázie jícnu mezi 25–60 lety. Podle American Journal of Gastroenterology postihuje přibližně 1 z každých 100 000 lidí a vyskytuje se rovnoměrně u mužů i žen.

Lékaři nevědí, co způsobuje achalázii, a v současné době neexistuje léčba. Léčba však může zmírnit příznaky.

Co je achalázie jícnu?

Osoba s achalázií jícnu může mít potíže s polykáním jídla.

Achalázie jícnu je chronické onemocnění jícnu, které způsobuje pomalé zhoršování nervových funkcí.

Jícnu je trubice, která spojuje hrdlo se žaludkem. Sedí mezi průdušnicí a páteří a pokračuje dolů po krku, kde se spojuje s horním nebo srdečním koncem žaludku.

Když člověk polkne, svaly ve stěnách jícnu se stáhnou a tlačí jídlo nebo tekutinu do žaludku. Žlázy v jícnu produkují hlen, který podporuje polykání.

Při achalázii jícnu se jícen neotevře, aby mohl projít potravou. Je to způsobeno slabostí hladkého svalstva ve spodní části jícnu.

Když tento hladký sval nemůže pohybovat jídlem dolů, je to známé jako aperistaltika jícnu.

Příčina zůstává neznámá, ale podle Společnosti hrudních chirurgů nedávné studie naznačují, že se může jednat o autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém útočí na nervové buňky ve svalech jícnu.

Parazit v Jižní Americe, který vede k Chagasově chorobě, může také způsobit typy achalázie.

Porucha nefunguje v rodinách a riziko je u všech etnických skupin stejné.

Příznaky

Zpočátku mohou být příznaky mírné a snadno ignorovatelné. Nakonec však achalázie postupuje, což člověku ztěžuje polykání jídla a tekutin.

Osoba si může všimnout:

• dysfagie nebo potíže s polykáním jídla
• po požití přinést jídlo a tekutinu zpět
• kašel, zejména při ležení
• bolest na hrudi, podobná pálení žáhy, která může připomínat infarkt
• dýchací potíže, když člověk vdechne do plic jídlo, tekutinu a sliny

Osoba může také zhubnout, mít potíže s říháním a mít pocit, že má v krku hrčku.

Lidé se mohou pokusit kompenzovat pomalejším jídlem, zvedáním krku nebo házením ramen dozadu, aby pomohli při polykání.

Příznaky se však často zhoršují.

Diagnóza

Lékař může nařídit rentgenový a baryový test na diagnostiku achalázie jícnu.

Příznaky achalázie jsou podobné příznakům gastroezofageální refluxní choroby (GERD), hiátové kýly a některých psychosomatických poruch. To může lékaři ztížit stanovení diagnózy.

Lékař může nařídit následující diagnostické testy, aby vyloučil další stavy.

Zkouška rentgenem a polykáním baria: Jednotlivec polkne bílý tekutý roztok, známý jako síran barnatý. Síran barnatý je viditelný na rentgenovém záření. Když osoba polkne suspenzi, roztok obalí jícen. To ukazuje dutou strukturu jícnu na rentgenových snímcích.

Ezofageální manometrie: Měří svalový tlak a pohyby v jícnu. Specialista na poruchy trávení nebo gastroenterolog zavede do nosu člověka manometr, což je tenká trubice.

Osoba s podezřením na achalázii bude muset několikrát polknout.

Zařízení měří svalové kontrakce v různých částech jícnu. Tento postup pomáhá lékaři určit, zda se dolní jícnový svěrač správně uvolňuje, zatímco osoba polyká.

Může také posoudit funkci hladkého svalstva a vyloučit rakovinu.

Endoskopie: Jedná se o použití kamery na tenké osvětlené trubici. Gastroenterolog vede trubici dolů do jícnu, zatímco je jedinec v sedaci.

To umožňuje lékaři nahlédnout do jícnu a žaludku. Může vykazovat známky achalázie nebo jakékoli záněty, vředy nebo nádory, které mohou také způsobovat příznaky.

Během endoskopie může lékař také provést biopsii, aby zkontroloval jakékoli rakoviny, které by mohly způsobovat zažívací potíže. To zahrnuje sběr vzorku tkáně a jeho odeslání do laboratoře k analýze pod mikroskopem.

Další informace o endoskopiích naleznete zde.

Léčba

Léčba nemůže vyléčit achalázii jícnu nebo úplně obnovit nervovou funkci. Existují však způsoby, jak snížit závažnost příznaků.

Léky: Pokud lékař diagnostikuje poruchu brzy v jejím průběhu, mohou léky pomoci rozšířit zúženou část jícnu tak, aby potrava mohla projít.

Mezi příklady patří blokátory kalciových kanálů a dusičnany. Někteří lidé mohou pociťovat bolesti hlavy a otoky nohou.

Po několika měsících mohou některé léky přestat fungovat. Pokud k tomu dojde, bude možná nutné vyhledat jinou léčbu.

Pneumatická dilatace balónku: Lékaři nafouknou balón, aby rozšířili prostor roztržením svalu v dolním jícnovém svěrači.

U přibližně 70% lidí léčba balónem zmírní příznaky. Možná bude nutné tento postup provést více než jednou. Podle American Journal of Gastroenterology asi 30% lidí, kteří podstoupí pneumatické rozšíření balónku, může vyžadovat následný postup.

Nežádoucí účinky zahrnují bolest na hrudi bezprostředně po zákroku a malé riziko perforace jícnu. Pokud dojde k perforaci, bude osoba potřebovat další léčbu.

Dilatace balónku také vede k GERD asi u 15–35% pacientů.

Myotomie: Jedná se o operaci prořezání svalu. Obvykle pomáhá předcházet překážkám.

American Journal of Gastroenterology uvádí, že chirurgická myotomie má úspěšnost 60–94%. Až 31% lidí však může po myotomii vyvinout GERD, v závislosti na typu postupu, který mají.

Existuje řada různých přístupů k myotomii, včetně transabdominální myotomie, torakoskopické myotomie, laparoskopické myotomie a Hellerovy myotomie.

Perorální endoskopická myotomie (POEM): Chirurg prochází elektrickým skalpelem endoskopem. Provedou řez do výstelky jícnu a vytvoří tunel uvnitř stěny jícnu.

Tento postup se jeví jako bezpečný a efektivní. Jedná se však o relativně nový postup a jeho dlouhodobé účinky nejsou známy.

Botox: Osoba může dostat injekce botulotoxinu nebo Botoxu. To může uvolnit svaly na dolním konci jícnu.

Injekce botoxu mohou pomoci těm, kteří nejsou schopni nebo nezpůsobilí podstoupit operaci. Jedna injekce poskytuje úlevu po dobu až 6 měsíců asi 50% lidí. Mnoho lidí potřebuje opakované injekce po vymizení účinku prvního.

Po neinvazivní operaci může člověk očekávat, že v nemocnici stráví 24–48 hodin. Obvykle se budou moci vrátit k běžným činnostem po 2 týdnech.

Osoba, která podstoupí otevřenou operaci, bude pravděpodobně potřebovat delší pobyt v nemocnici, ale může pokračovat v aktivním životním stylu za 2–4 ​​týdny.

Po operaci nebo některých postupech může lékař předepsat lék známý jako inhibitor protonové pumpy (PPI). To může pomoci snížit množství kyseliny podílející se na trávení a riziko kyselého refluxu.

Zde se dozvíte více o postupech ke zmírnění křečí jícnu.

Komplikace

Vzhledem k tomu, že neexistuje lék na achalázii jícnu, měli by lidé hledat pravidelné kontrolní schůzky, aby zjistili a léčili jakékoli komplikace v raných fázích.

Kyselý reflux, silné zvětšení jícnu a spinocelulární rakovina jícnu jsou všechny možné komplikace.

Americká vysoká škola pro gastroenterologii nedoporučuje pravidelné screeningové vyšetření na rakovinu jícnu endoskopií, protože studie nenaznačují, že by to snižovalo riziko progrese rakoviny.

Někteří lékaři však doporučují screening každé 3 roky u lidí, u kterých byla diagnostikována achalázie jícnu po dobu 10–15 let. Spíše než k identifikaci rakoviny je to užitečnější pro diagnostiku komplikací, jako je zvětšený jícen nebo megaesophagus.

Megaesophagus a rakovina jícnu by mohly vyžadovat, aby chirurg odstranil celý jícen. Včasná detekce a léčba tomu však mohou zabránit.

Strava

Při zotavení z léčby může člověk vyzkoušet tekutou stravu.

Osoba bude pravděpodobně potřebovat tekutou stravu prvních pár dní po léčbě. Když bude polykání snazší, mohou přejít na pevnou stravu.

Lidé s achalázií by měli jíst pomalu, důkladně žvýkat jídlo a během jídla pít hodně vody. Měli by se vyvarovat jídla před spaním.

Spánek s mírně zvednutou hlavou může pomoci gravitaci vyprázdnit jícen a snížit riziko ulpívání regurgitace.

Mezi potraviny, kterým je třeba se vyhnout, patří:

• citrusové plody
• alkohol
• kofein
• čokoláda
• kečup

Mohou podpořit reflux. Smažené a kořeněné potraviny mohou také dráždit trávicí systém a zhoršit příznaky.

Pro lidi s achalázií neexistuje žádná zvláštní strava. Recenze z roku 2017 však naznačuje, že dieta s nízkým obsahem vlákniny by mohla snížit většinu potravy a umožnit jí snadnější průchod jícnem.

Výhled

Zatímco vědcům zbývá mnoho poznatků o achalázii, podle Informačního centra o genetických a vzácných onemocněních vidí přibližně 90% lidí po léčbě dlouhodobé zlepšení příznaků.

Někdy může být nutné, aby chirurg odstranil celý jícen. K tomu dochází přibližně u 10–15% jedinců.

Pokud lidé začnou mít potíže s polykáním, měli by co nejdříve vyhledat konzultaci, aby zlepšili svůj výhled.