Co vědět o primární progresivní MS

Primární progresivní roztroušená skleróza způsobuje zhoršení funkce mozku a nervů. Příznaky nejdou do remise, pak se relapsují. Toto je jedna z několika forem, které mohou mít členské státy.

Roztroušená skleróza (MS) je autoimunitní onemocnění. Způsobuje, že imunitní systém, který obvykle chrání tělo před infekcí a chorobami, se místo toho zaměřuje na ochranný myelinový povlak, který pokrývá nervy.

Přibližně 15% lidí s MS má primární progresivní MS (PPMS).

V tomto článku popisujeme PPMS, jeho léčbu a další strategie pro zvládání příznaků.

Co je primární progresivní MS?

PPMS nemají příznaky relapsu.

PPMS způsobuje trvalé zhoršování funkce mozku a centrálního nervového systému (CNS), bez epizod remise a relapsu.

U některých lidí s PPMS však dochází k dočasným plošinám a někdy k mírnému snížení příznaků.

Z tohoto důvodu lékaři přidávají modifikátory, které lépe popisují progresi MS. Cílem je pomoci člověku získat co nejúčinnější léčbu.

Níže jsou tyto modifikátory a jejich definice:

• Aktivní: MRI mozku ukazuje více lézí a širší aktivitu onemocnění.
• Neaktivní: Příznaky pokračují, ale onemocnění nezpůsobuje další léze.
• S progresí: Úrovně postižení se zvyšují a příznaky se zhoršují.
• Bez progrese: Nemoc nezpůsobuje další postižení a příznaky jsou stabilní.

U lidí s relabující-remitující MS nebo sekundárně progresivní MS se příznaky vyvíjejí a cyklicky vymizí. U osoby s PPMS se příznaky postupně zhoršují, bez období remise.

Všechny typy MS obvykle poškozují CNS. PPMS však způsobuje odlišný typ poškození. Ve srovnání s jinými formami MS má tendenci způsobovat méně lézí na mozku a více lézí na míše.

Podle Národní společnosti pro roztroušenou sklerózu je PPMS obtížnější diagnostikovat a léčit než typy, které remitují a relapsují.

U lidí s PPMS se obvykle projeví příznaky asi o 10 let později než u pacientů s recidivujícími typy MS.

Dalším klíčovým rozdílem je, že recidivující typy postihují dvakrát až třikrát více žen než mužů.PPMS se naproti tomu vyvíjí mezi oběma pohlavími stejně.

Příznaky

Únava je někdy příznakem RS.

Příznaky PPMS mohou ovlivnit každodenní život člověka a jeho schopnost plnit pravidelné úkoly. Problémy s mobilitou jsou charakteristické pro PPMS, obvykle kvůli poškození míchy.

Osoba s PPMS může také zaznamenat následující příznaky:

• změny nálady
• svalová slabost
• otupělost
• brnění
• nejasná nebo zmatená myšlenka
• únava
• problémy s rovnováhou
• problémy se zrakem
• problémy s kontrolou střev a močového měchýře
• sexuální dysfunkce
• Deprese
• ochrnutí

Je těžké předvídat, jaké příznaky se u každého člověka vyvinou - u dvou lidí se nevyskytnou stejné příznaky RS.

Jakýkoli typ MS může vést k mnoha z těchto příznaků. Rozlišování PPMS od jiných typů vyžaduje čas a opakované diagnostické testy. Aby mohl lékař diagnostikovat PPMS, musí člověk pociťovat příznaky, které se v průběhu 1 roku trvale zhoršují.

Kromě toho, že má progresivní příznaky, musí osoba vykazovat alespoň dvě z následujících kritérií:

• Léze související s MS v mozku, které se zobrazují na MRI
• dvě nebo více lézí souvisejících s MS na míše
• zvýšené hladiny protilátek imunoglobulinu G nebo určitých imunitních proteinů v míchu

Lékař pravděpodobně doporučí pravidelné vyšetření MRI, aby sledoval progresi onemocnění.

Léčba

Zdá se, že jeden lék zpomaluje progresi PPMS. Jedná se o terapii modifikující onemocnění zvanou ocrelizumab (OCR), nebo pod svou značkou Ocrevus.

V únoru 2016 Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) udělil OCR „označení průlomové terapie“ jako léčbu PPMS.

Pokyny z roku 2018 popisují OCR jako „jedinou [terapii modifikující chorobu], u které je prokázáno, že mění progresi onemocnění u pacientů s [PPMS], kteří jsou ambulantní“.

Neexistují však žádné důkazy o tom, že OCR poskytuje klinický přínos lidem, kteří nejsou mobilní.

Zde se dozvíte důležitá fakta o roztroušené skleróze.

Další opatření

Řada terapií a strategií může pomoci při zvládání příznaků a zlepšování kvality života.

Mezi příklady patří:

• Léky, které pomáhají zmírnit příznaky: Mohou snížit například depresi, svalové křeče a problémy s močovým měchýřem.
• Terapie: Fyzikální, pracovní, řečové a psychologické terapie mohou pomoci zvýšit sílu, náladu a mobilitu a někteří lidé mají pocit, že podporují nezávislost.
• Úpravy životního stylu: Měly by podporovat fyzickou a duševní pohodu. Mezi příklady patří zdravé stravování, cvičení, meditace a účast na poradenství nebo skupinové terapii.

Je také důležité, aby se osoba s jakýmkoli typem MS vyhnula vystavení extrémním teplotám. Přehřátí může příznaky zhoršit.

Výhled

PPMS je nepředvídatelný typ MS.

PPMS je vysoce nepředvídatelný typ onemocnění, které je již dnes těžké předvídat. Příznaky mohou být závažné a rychlost jejich vývoje se u jednotlivých lidí liší.

Autoři studie publikované v Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry Všimněte si, že progrese PPMS může záviset na typech příznaků a věku, ve kterém se poprvé vyskytly.

K posouzení rozsahu postižení z RS může lékař použít Kurtzkeho stupnici stavu rozšířeného postižení. Skóre se pohybuje od 0,0, což ukazuje, že osoba nemá žádné příznaky, do 10,0, což naznačuje, že projevy MS mohou být fatální.

Mezi klíčové funkční rozdíly na stupnici patří:

• 4.0: Osoba je schopna chodit bez pomocné pomůcky, jako je hůl. Jsou schopni stát nebo chodit po dobu nejméně 12 hodin denně bez přílišné omezené funkce.
• 5.0: Osoba je schopna chodit bez pomoci asi 200 metrů. Úroveň zdravotního postižení je však natolik závažná, že omezuje některé každodenní činnosti, jako je práce na plný úvazek.
• 6.0: Osoba potřebuje příležitostnou nebo každodenní pomoc a k chůzi na vzdálenost 100 metrů a více používá hůl, berlu nebo ortézu.
• 7.0: Osoba není schopna chodit s pomůckou na 5 metrů a obvykle používá invalidní vozík.
• 8.0: Osoba se zpravidla nemůže hýbat z postele nebo židle a může používat motorový vozík. V této fázi nejsou paže člověka obvykle ovlivněny.

Přechod mezi skóre 4,0 a 5,0 obvykle představuje změnu schopnosti člověka chodit, což je primární příznak PPMS.

Autoři studie v Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry uvádějí, že průměrná doba, za kterou člověk s diagnózou PPMS dosáhne skóre 4,0, je 8,1 roku.

Autoři zjistili, že doba potřebná k dosažení 8,0 se může lišit, ale průměrně to trvá přibližně 20,7 roku. Rychlost, s jakou příznaky postupují, je rychlejší u lidí s PPMS než u pacientů s recidivujícím typem MS.

Vzhledem k tomu, že vědecký pokrok vede k novým lékům, existuje naděje, že se výhled pro lidi s PPMS zlepší.

Otázka:

Má PPMS vždy za následek zdravotní postižení?

A:

PPMS je často spojován se slabostí nohou a obtížemi při chůzi. V jedné studii mělo více než 90% pacientů s PPMS slabost nohou.

MUDr. Seunggu Han Odpovědi představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je pouze informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.