Co potřebujete vědět o Sjogrenově syndromu

Sjogrenova choroba je chronická porucha imunitního systému. Jde o autoimunitní stav, což znamená, že imunitní systém omylem napadá zdravé tkáně a buňky.

Stává se to, když bílé krvinky infiltrují slinné žlázy, slzné žlázy a další exokrinní tkáně, což vede ke snížení produkce slz a slin. To může vést k suchu v ústech, očích, pokožce, nosu, horních dýchacích cestách a pochvě.

Je spojena s dalšími autoimunitními poruchami, včetně revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes a primární biliární cholangitidy.

Primární Sjogrenova choroba se vyvíjí sama, ale sekundární Sjogrenova choroba se vyskytuje současně s jiným stavem, jako je lupus. Příznaky jsou podobné a oba mohou být závažné.

Sjogrenova choroba je vážný stav, ale včasná léčba může znamenat, že je méně pravděpodobné, že dojde ke komplikacím, a že bude méně pravděpodobné, že dojde k poškození tkáně. Jakmile je jedinec léčen, může obvykle tento stav dobře zvládnout.

Sjogrenova choroba se může vyvinout v jakémkoli věku, ale většina diagnóz se vyskytuje po dosažení věku 40 let. V 90 procentech případů je pacientem žena, ale také to ovlivňuje a může být nedostatečně diagnostikováno u mužů.

Ovlivňuje přibližně 0,1 až 4 procenta lidí ve Spojených státech.

Rychlá fakta o Sjogrenových

• Sjogrenova choroba je autoimunitní porucha, která postihuje žlázy produkující vlhkost.
• Tento stav postihuje 0,1 až 4 procenta lidí v USA a 90 procent lidí se Sjogrenovou jsou ženy.
• Způsobuje vysychání očí a úst a může také vést k zubnímu kazu, opakující se drozdi v ústech a přetrvávajícímu suchému kašli.
• Sjogren ovlivňuje více systémů a jeho diagnostika může být obtížná. Krevní testy, oftalmologické testy a měření průtoku slinami však mohou pomoci tento stav identifikovat. Biopsie dolního rtu může být důležitá v diagnostice, zvláště pokud jsou charakteristické autoprotilátky SSA (Ro) a SSB (La) negativní, což se může vyskytnout až u 30% pozitivních případů biopsie.
• Předepsané oční kapky, umělé slzy a brýle na vlhkou komoru mohou pomoci zmírnit suché oči.
• Jiné léky mohou pomoci stimulovat tok slin. Žvýkání žvýkačky bez cukru může pomoci namazat ústa a je k dispozici řada náhražek slin.

Příznaky

Sjogren's způsobuje bolestivou a dráždivou suchost očí a další příznaky.

Nejběžnějším příznakem spojeným se Sjogrenovou chorobou je neschopnost vytvářet vlhkost pro oči a sucho v ústech, následovaná bolestmi kloubů (artritida / artralgie).

Ženy mohou také hlásit vaginální suchost.

Mezi další příznaky patří:

• zubní kaz a případná ztráta zubů
• přetrvávající sucho v ústech
• přetrvávající suchý kašel
• problémy s žvýkáním a polykáním
• chraplák
• potíže s mluvením
• oteklé slinné žlázy
• opakující se orální drozd, plísňová infekce v ústech

Mezi příznaky spojené se suchýma očima patří:

• pocit v jednom nebo obou očích podobný podráždění způsobenému cizím materiálem, jako je písek nebo štěrk
• unavené a těžké oči
• svědění
• neustálý pocit podráždění v očích
• přetrvávající suché oči
• výtok hlenu z očí
• fotofobie nebo citlivost na světlo
• píchání nebo pálení očí
• oteklé a podrážděné víčka
• rozmazané vidění

Kouření, cestování letadlem, stropní ventilátory a klimatizovaná nebo větrná prostředí mohou příznaky zhoršit.

V některých případech imunitní systém pacienta napadá jiné části těla a způsobuje následující příznaky:

• celková únava
• mozková mlha
• bolavé svaly
• zánět kloubů, ztuhlost a bolest
• otok ve slinných žlázách mezi čelistí a ušima
• periferní neuropatie nebo necitlivost a občasné bolesti paží nebo nohou
• neuropatie z malých vláken, kterou lze diagnostikovat biopsií kůže
• onemocnění plic (bronchiolitida, intersticiální onemocnění plic, cystické onemocnění plic)
• Raynaudův fenomén, při kterém jsou ruce bolestivé, chladné a necitlivé
• vaskulitida, při které se zapálí krevní cévy

Strava

Pro Sjogrenovu dietu neexistuje žádná speciální strava, pokud ji lékař nenavrhne.

Je však třeba se vyvarovat alkoholu. Lidé se také mohou chtít vyvarovat potravin, které dráždí ústa, například kořeněných nebo kyselých potravin.

Pastilky bez cukru (xylitol) mohou pomoci udržovat vlhkost v ústech.

Pro snazší polykání jídla:

• k omazání jídla používejte omáčky, olivový olej nebo dresinky
• dejte si k jídlu drink
• použijte slámku na pití, abyste usnadnili polykání
• vložte okurku do sendviče, abyste přidali vlhkost
• zvýšit příjem tekutin

Nejlepší možností je zvolit vyváženou stravu s vysokým obsahem čerstvého ovoce a zeleniny a nízkým obsahem nasycených tuků a cukru. Předpokládá se, že některé potraviny vyvolávají zánětlivou reakci, například umělá sladidla. Tomu se lze nejlépe vyhnout.

Vedení potravinového deníku může pomoci určit konkrétní potraviny, které mohou způsobit reakci nebo zhoršit příznaky.

Léčba

Oční kapky a umělé slzy jsou účinné metody zvládání suchých očí.

Cílem léčby Sjogrenovou je namazat postižené oblasti a zabránit vzniku komplikací.

Možnosti léčby zahrnují:

• Léky na stimulaci toku slin: Patří mezi ně pilokarpin a cevimeline. Mají krátkodobý dopad, omezený pouze na několik hodin, takže je obvykle zapotřebí několik dávek denně.
• Umělé sliny: Náhrady slin a gely na potahování úst mohou zmírnit sucho v ústech. Jsou k dispozici jako spreje, předem ošetřené tampony a kapaliny. Mohou to být důležité v noci, protože ústa se během spánku vysušují.
• Umělé slzy: Umělé slzy mohou pomoci namazat oči a jsou k dispozici na přepážce (OTC). K dispozici jsou možnosti předpisu, které snižují potřebu umělých slz, jako jsou oční emulze cyklosporinu a pelety hydroxypropylcelulózy.
• Oční kapky na předpis: Patří mezi ně cyklosporin a lifitegrast.
• Brýle do vlhkostní komory: Jedná se o speciální brýle, které chrání před dráždivými látkami a zadržují vlhkost.
• Vykašlávání na předpis a léky na hrdlo: V případě sucha dýchacích cest mohou oblast zvlhčit léky, jako jsou ty, které se používají ke stimulaci toku slin, a extrakt z lněného semene, sorbitol, xylitol nebo kyselina jablečná.
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID): Protizánětlivé léky, jako je aspirin, naproxen a ibuprofen, mohou poskytnout úlevu lidem se Sjogrenovou bolestí kloubů.
• Antirevmatická léčiva modifikující onemocnění (DMARD): V případech, kdy jsou bolesti kloubů doprovázeny únavou a vyrážkami, mohou DMARD zmírnit příznaky. Mezi příklady patří hydroxychlorochin nebo methotrexát. Pokud se zdá, že Sjogren ovlivňuje svaly, nervy, plíce nebo ledviny, mohou být předepsány silnější DMARD, kortikosteroidy nebo rituximab.
• Antifungální léky: Pokud se vyskytnou orální kvasinkové infekce, mohou být předepsány léky k boji proti plísním.
• Vaginální lubrikanty: Pro vaginální suchost mohou poskytnout řešení vaginální lubrikanty na vodní bázi, zejména při pohlavním styku.
• Dochvilná okluze: Když jsou vyčerpány všechny možnosti konzervativní léčby, tato chirurgická možnost utěsní slzné kanály malými zátkami, aby se snížil odtok slz z oka. To udržuje oko vlhké po delší dobu. Je pravděpodobné, že budou použity dočasné silikonové zátky, dokud nebude postup potvrzen jako úspěšný.
• Autologní oční sérum: V závažných případech sucha očí mohou být oční kapky vyrobeny z krevního séra dané osoby.

Zde je několik snadných způsobů, jak udržet ústa namazaná.

• spotřebovávat více tekutin.
• pravidelně vypláchněte ústa, abyste zabránili infekci a uklidnili oblast
• udržování vynikající ústní a zubní hygieny
• lokální fluoridové gely nebo laky
• přestat kouřit, protože kouř dráždí ústa a urychluje odpařování slin
• žvýkání žvýkačky bez cukru, která stimuluje produkci slin
• nanášení kokosového oleje na suché oblasti, protože je zvlhčující a antimikrobiální

Diagnóza

Vzhledem k tomu, že Sjogrenovy příznaky jsou podobné jako u jiných zdravotních stavů, může být někdy těžké jej diagnostikovat. Pacient může navštěvovat různé zdravotnické pracovníky, například zubaře pro sucho v ústech a zubní kaz, gynekologa pro vaginální sucho a oftalmologa pro suché oči, pulmonologa pro dušnost a chronický kašel.

Některé léky mohou také způsobit příznaky podobné těm, které jsou u Sjogrenových.

Kritéria pro definitivní diagnózu, která má být zahrnuta do klinického hodnocení, zahrnují:

• potřeba aplikovat oční kapky obsahující slzy více než 3krát denně
• přetrvávající suché oči a ústa déle než 3 měsíce
• důkaz suchého oka ve výsledcích oftalmologických testů
• měření průtoku slin
• SSA nebo SSB autoprotilátky v krvi
• biopsie rtů ukazující fokální lymfocytární zánět

Testy

Sjogrenovy dárky pro různé lidi představují různými způsoby. Lékař může nařídit několik dalších testů, včetně:

Krevní testy: Sjogren's spouští přítomnost speciálních protilátek v krvi. Jelikož se tyto protilátky objevují pouze u 60 až 70 procent lidí se Sjogrenovou chorobou, negativní výsledek neznamená, že lze nemoc vyloučit. To při počáteční diagnóze často způsobuje zmatek.

Oční testy: Oční lékař může provést oční testy Rose Bengal, Lissamine green a Schirmer. K vystavení suchých oblastí na oku se používají barviva a savý papír.

Průtok slin: Lékař měří hmotnost slin produkovaných v šálku po dobu 5 minut. Pokud se nevytvoří dostatek slin, může to znamenat Sjogrenovo.

Sialogram: Do příušních žláz se vstříkne barvivo. Poté se provede rentgen, který určí, kolik slin proudí do úst pacienta. Tato praxe se stále více používá méně.

Scintigrafie slin: Radioaktivní izotop je injektován a sledován pomocí zobrazovacích metod k měření funkce slinných žláz.

Rentgen hrudníku nebo CT: Toto určuje přítomnost zánětu v plicích, který může být způsoben Sjogrenovým syndromem.

Kožní biopsie s barvením nervových vláken: To určuje přítomnost neuropatie malých vláken (SFN).

Testování moči: Moč je odebrána a testována za účelem zjištění, zda byly ovlivněny ledviny.

Vyrážka

Může se objevit purpura, typ vaskulitidy.

Lidé se Sjogrenovou chorobou mohou být náchylnější k vyrážce, zejména poté, co strávili čas na slunci.

Kožní problémy, které se vyskytnou při onemocnění, se mohou projevit jako:

• xeróza nebo suchá drsná kůže
• malé „krevní skvrny“ nebo purpura na dolních končetinách v důsledku vaskulitidy nebo zánětu cév
• vaskulitické kožní léze, které se mohou objevit jako poranění, hrčky, puchýře nebo vředy
• červené, prstencovité léze s bledou oblastí uprostřed, známé jako prstencový erytém

Použití silného zvlhčovače může pomoci zabránit suché pokožce. Pokud se vyskytne vaskulitida, může lékař předepsat léky k potlačení imunitního systému, jako je cyklofosfamid.

Komplikace

Pokud se Sjogren neléčí, přichází s vážnými komplikacemi, včetně:

• zvýšené riziko lymfomu a mnohočetného myelomu
• orální kvasinkové infekce
• zubní dutiny
• problémy se zrakem
• zánět vedoucí k bronchitidě, pneumonii a dalším plicním problémům
• problémy s funkcí ledvin
• autoimunitní hepatitida nebo cirhóza v játrech
• při porodu dítěte se srdečními problémy nebo lupusem
• periferní neuropatie
• intersticiální cystitida močového měchýře

Je důležité co nejdříve vyhledat léčbu přípravkem Sjogren's, abyste tomu zabránili.

Příčiny

Sjogrenova choroba je způsobena tím, že bílé krvinky omylem napadají žlázy produkující vlhkost.

Příčiny Sjogrenových zůstávají do značné míry neznámé.

Studie ukázaly, že virová nebo bakteriální infekce může vyvolat onemocnění, ale že základní příčinou je primárně genetická a environmentální.Nervový systém a endokrinní systém neboli systém produkující hormony se také podílejí na vzniku Sjogrenova systému.

Faktor prostředí může změnit imunitní systém a později způsobit imunitní problémy, jako je infekce hepatitidou C nebo virem Epstein-Barr.

Protože většina lidí, u kterých se Sjogren objeví, jsou ženy, jedna teorie je, že estrogen, ženský hormon, hraje důležitou roli. To však stále není pochopeno.

Menopauza je nejčastějším obdobím pro stanovení Sjogrenovy diagnózy. Některé studie se domnívají, že estrogen chrání před Sjogrenovou chorobou, a snížení hladiny hormonu může změnit imunitní funkci a vyvolat stav.

Sjögrenův lék neexistuje. Úspěšným zvládáním suchosti postižených oblastí a ošetřením jakýchkoli postižených orgánů si však člověk s tímto onemocněním může udržovat dobrou kvalitu života.

V současné době existuje řada programů klinických studií zaměřených na vývoj nových terapií pro Sjogren's.