Co je třeba vědět o feochromocytomu?

Feochromocytom neboli „feo“ je vzácný nádor, který se vyvíjí v nadledvinách. Ovlivňuje produkci adrenalinu a může mít za následek vysoký krevní tlak a další zdravotní problémy. Obvykle je to benigní.

V přibližně 3–13% případů však může být feochromocytom rakovinový. V takových případech se rakovinné buňky mohou šířit do dalších částí těla.

Většina benigních případů zahrnuje pouze jednu nadledvinu, ale stav může ovlivnit obě. Nadledviny jsou dvě malé endokrinní žlázy, které sedí nad ledvinami. Pomáhají vytvářet a distribuovat důležité hormony, včetně adrenalinu a kortizolu.

Hormony nadledvin pomáhají udržovat rovnováhu funkcí, jako jsou:

  • srdeční frekvence a krevní tlak
  • metabolismus
  • krevní cukr
  • stres a imunitní reakce

Výsledkem je, že feochromocytom může ovlivnit širokou škálu tělesných funkcí.

Co je feochromocytom?

Osoba s feochromocytomem může pociťovat bolesti hlavy, bušení srdce a pocení.

U feochromocytomu nadledviny produkují příliš mnoho adrenalinu, noradrenalinu nebo obou.

Tyto hormony pomáhají vyrovnávat srdeční frekvenci, krevní tlak a reakci na stres, včetně reakce na boj nebo útěk.

Když jsou hladiny těchto hormonů příliš vysoké, tělo se může dostat do stavu připomínajícího chronicky vysoký stres. Tělo bude reagovat, jako by bylo neustále ve stresu.

Feochromocytomy souvisejí s jiným typem nádoru zvaným paragangliomy. Rostou ve stejných typech tkání, ale na vnější straně nadledvin. Oba mohou mít za následek abnormality hormonů nadledvin.

Příznaky

Příznaky feochromocytomu se u jednotlivých lidí liší. Přibližně 60% lidí s tímto stavem trpí stálým nebo sporadickým vysokým krevním tlakem.

Někteří lidé mají trvale vysoký krevní tlak, zatímco jiní mohou zaznamenat epizody vysokého krevního tlaku. Mohou nastat několikrát denně až dvakrát měsíčně.

Další příznaky se obvykle vyskytují v epizodách se zřetelnou kombinací.

Mezi nejčastější příznaky feochromocytomu patří:

  • bolesti hlavy
  • bušení srdce
  • pocení

Mezi další příznaky, které se mohou objevit během epizody nebo nezávisle, patří:

  • nevolnost
  • bolest břicha
  • ztráta váhy
  • rychlá srdeční frekvence
  • úzkost nebo pocit zkázy
  • pocit neklidu
  • být extrémně bledý
  • změny nálady a podrážděnost
  • vysoká hladina cukru v krvi

Příznaky mohou trvat několik sekund nebo hodin. Mají tendenci se časem zhoršovat a jsou častější s růstem nádoru.

Někteří lidé však nemají žádné příznaky. Tito lidé mohou zjistit, že mají feochromocytom, pouze když podstoupí zobrazovací test na další stav.

Adrenergická krize

Feochromocytom může narušit normální fungování nadledvin. To může zvýšit riziko adrenergní krize, ke které dochází, když do krve proudí výbuchy hormonů nadledvin.

Adrenergická krize může vést k infarktu nebo mrtvici, které mohou být životu nebezpečné.

Mezi příznaky adrenergní krize patří extrémně vysoký krevní tlak a rychlý srdeční rytmus.

Mít tyto příznaky neznamená, že člověk rozhodně má feochromocytom, protože se může objevit za jiných podmínek. Každý, kdo si tyto příznaky všimne, by měl navštívit lékaře k diagnostice.

Co způsobuje hypertenzi? Zjistěte více zde.

Příčiny

Lidé s rodinnou anamnézou feochromocytomu by mohli zvážit genetické testování.

Lékaři přesně nevědí, co způsobuje feochromocytom. Mnohé se objevují náhodně, ale zdá se, že v některých případech hrají roli genetické faktory.

Podle Národní organizace pro vzácná onemocnění zdědí tento stav přibližně ve 25–35% případů.

S největší pravděpodobností se objeví ve věku 20–50 let, ale může se objevit v jakémkoli věku.

Osoba s genetickými rysy spojenými s feochromocytomem může mít také vyšší riziko vzniku řady dalších stavů, včetně:

  • von Hippel – Lindauův syndrom
  • mnohočetná endokrinní neoplazie typu 2
  • neurofibromatóza typu 1
  • Sturge-Weberův syndrom

Z tohoto důvodu by osoba s diagnózou feochromocytomu měla zvážit podstoupení genetického testování, aby vyhodnotila riziko dalších komplikací.

Spouštěče

Epizody se mohou objevit kdykoli, ale mohou je také spustit určité životní události.

Možné spouštěče zahrnují:

  • namáhání těla během těžké fyzické aktivity nebo porodu
  • podstoupit operaci nebo zákrok zahrnující anestezii
  • vysoká úroveň emocionálního nebo fyzického stresu

Sloučenina zvaná tyramin může také vyvolat příznaky. Tyramin je přítomen ve fermentovaných nebo zralých potravinách, jako je červené víno, čokoláda a některé sýry.

U některých lidí mohou určité léky také vyvolávat příznaky. Například je známo, že inhibitory monoaminooxidázy - možnost léčby deprese a dalších stavů duševního zdraví - vyvolávají příznaky.

Diagnóza

Diagnóza feochromocytomu může být obtížná, protože je vzácná a ovlivňuje různé lidi různými způsoby.

Osoba s kterýmkoli z následujících stavů by měla podstoupit testování k vyloučení nebo potvrzení feochromocytomu:

  • epizody vysokého krevního tlaku nebo konstantního vysokého krevního tlaku
  • bušení srdce, pocení, bolesti hlavy nebo jiné příznaky
  • náhodná nadledvinová hmota

Testy

Řada testů může pomoci zkontrolovat klíčové značky stavu. Například:

Krevní nebo močové testy: Mohou ukázat, zda má člověk neobvykle vysokou hladinu adrenalinu nebo noradrenalinu v těle.

Zobrazovací testy: CT nebo MRI nadledvin může potvrdit přítomnost nádoru. Feochromocytomy mají často při zobrazovacích testech charakteristický vzhled.

Genetické testování: Pokud vyšetřování potvrdí nádor, může lékař doporučit genetické testování. To může ukázat, zda má osoba genovou mutaci, která zvyšuje riziko tohoto a dalších nádorů. Pokud je přítomna genová mutace, mohou také doporučit screening pro členy rodiny.

Léčba

Chirurgie feochromocytomu si klade za cíl odstranit nádor.

Lékař obvykle doporučí chirurgické odstranění nádoru. Chirurgové se často rozhodnou pro laparoskopickou operaci, která zahrnuje pouze malé řezy.

Feochromocytom obvykle postihuje pouze jednu nadledvinu. Chirurg proto může odstranit celou žlázu, protože zbývající žláza může produkovat dostatek hormonů pro přežití těla.

Pokud se nádory vyskytnou v obou žlázách, chirurg se pokusí odstranit pouze nádorovou tkáň a ponechat část žláz neporušenou. Pokud to není možné, bude pravděpodobně nutné odstranit obě nadledviny.

Pokud chirurg odstraní obě nadledviny, tělo již nebude schopné produkovat hormony nadledvin. Osoba bude muset užívat steroidy, aby pomohla nahradit tyto hormony.

Během operace mohou změny krevního tlaku nebo nepravidelný srdeční rytmus vést ke komplikacím. Několik dní před operací může osoba potřebovat užívat léky k vyrovnání srdeční frekvence a snížení krevního tlaku.

Většina feochromocytomů je benigních. Po operaci příznaky obvykle ustoupí.

Maligní nádory

V některých případech však bude mít osoba maligní nádor, který se může opakovat na vzdálených místech, obvykle v plicích, kostech nebo játrech.

Pokud je nádor maligní, možnosti léčby zahrnují:

  • izotopy jódu
  • radiační terapie
  • chirurgická operace
  • chemoterapie

Addisonova choroba postihuje také nadledviny. Více informací zde.

Komplikace

Většina feochromocytomů je benigních. Bez léčby však mohou vést ke komplikacím.

Možné komplikace zahrnují:

  • onemocnění srdečního svalu (kardiomyopatie)
  • infarkt (infarkt myokardu)
  • krvácení do mozku (mozkové krvácení)
  • nahromadění tekutiny v plicích (plicní edém)

Osoba může mít také vysoký krevní tlak, který je obtížné kontrolovat.

Výhled

Feochromocytom je vzácný a obvykle není rakovinový. Bez léčby to však může vést k vážným komplikacím.

Odstranění nádoru obvykle způsobí vymizení příznaků. Lékař však může doporučit celoživotní sledování, protože některé feochromocytomy se mohou opakovat.

none:  imunitní systém - vakcíny Parkinsonova choroba adhd - přidat