Co vědět o syndromu Millera Fishera

Miller Fisherův syndrom, známý také jako Fisherův syndrom, je neurologická porucha charakterizovaná náhlou slabostí v obličeji, ztrátou reflexů a špatnou koordinací.

Miller Fisherův syndrom (MFS) je vzácný autoimunitní nervový stav. Jedná se o méně závažnou formu Guillain-Barrého syndromu.

Přečtěte si další informace o syndromu Millera Fishera, včetně příznaků, léčby a doby zotavení.

Co je MFS?

Miller Fisherův syndrom je neurologický stav, který ovlivňuje koordinaci a rovnováhu.

MFS je náhlý neurologický stav, který způsobuje problémy s periferním nervovým systémem, včetně:

  • koordinace a rovnováha
  • ztráta reflexů
  • ovisnutí obličeje
  • problémy s ovládáním víček

MFS často následuje virové onemocnění, takže mnoho lidí má příznaky nachlazení, mono, průjmu nebo jiných nemocí, než se MFS objeví.

MFS je mírnější varianta Guillain-Barrého syndromu (GBS). Oba jsou považovány za autoimunitní stavy, které se vyvinou, když imunitní systém zaútočí na nervový systém.

GBS může způsobit slabost, brnění a ochrnutí končetin. Závažnější formy tohoto syndromu mohou ztěžovat dýchání. Odhaduje se, že 5 až 10 procent lidí s GBS vyvine respirační paralýzu, která vyžaduje použití dýchací trubice nebo ventilátoru.

MFS má obvykle dobrý výhled a většina lidí se začne zotavovat během 2 až 4 týdnů.Někteří lidé však mají trvalé následky a může dojít k relapsům.

Případně mohou příznaky MFS signalizovat začátek GBS. Protože GBS může způsobit problémy s dýcháním, mohou lékaři hospitalizovat lidi s příznaky MFS.

Jak časté je MFS?

MFS je vzácná porucha. Guillain-Barrého syndrom postihuje pouze 1 ze 100 000 lidí. MFS tvoří pouze 1–5 procent těchto případů v západních zemích, ale více na Tchaj-wanu a Japonsku.

Protože MFS je tak vzácný stav, diagnostika může být někdy náročná. Osoba, která si myslí, že má některou z těchto podmínek, možná bude muset navštívit odborníka.

Příznaky

Ztráta reflexů v kolenou a kotnících je běžným příznakem.

Příznaky MFS obvykle přicházejí rychle, což je odlišuje od ostatních nervových stavů s postupným nástupem.

Tři primární příznaky MFS jsou:

  • ztráta kontroly nad pohyby těla, včetně slabosti nebo nekontrolovaných pohybů
  • ztráta reflexů, zejména kolen a kotníků
  • slabost v obličeji, včetně svěšení obličeje, potíže s otevřením očí a rozmazané vidění

U většiny lidí příznaky začínají v očích. Mnoho lidí s MFS se snaží chodit a může se kolébat nebo chodit velmi pomalu. Někteří lidé pociťují další neurologické příznaky, například potíže s močením.

Protože MFS často následuje virovou infekci, mohou mít lidé s tímto stavem také příznaky virového onemocnění.

Léčba

Protože MFS je způsoben GBS a může postupovat do GBS, léčba těchto dvou stavů je identická.

Podle Národního ústavu pro neurologické poruchy a mozkovou mrtvici (NINDS) existují dvě primární možnosti léčby MFS. První zahrnuje injekci proteinů zvaných imunoglobuliny do žil (IV). Alternativním přístupem je proces zvaný výměna plazmy, což je postup čištění krve.

Výměna plazmy zahrnuje odstranění určité krevní plazmy, její čištění a opětovné vložení do těla. Plazmatická výměna může trvat několik hodin a je náročnější než léčba imunoglobulinem, proto většina lékařů dává přednost IV léčbě imunoglobulinovými proteiny.

Někteří lidé, kteří mají MFS, mohou potřebovat další ošetření, aby udrželi fungování jejich těl. Lidé, u kterých se vyvine GBS, možná budou muset použít ventilátor nebo monitor srdce a pravděpodobně budou v nemocnici vyžadovat nepřetržité sledování.

Léčba tento stav neléčí, ale může zkrátit čas na zotavení. Podpůrná léčba může také zabránit závažným komplikacím GBS. Většina lidí se zotavuje z MFS a studie z roku 2007 naznačuje, že léčba má malý nebo žádný rozdíl.

Studie zjistila, že léčba imunoglobuliny mírně snížila dobu, po kterou někteří lidé měli problémy s očima a problémy s pohybem. Mezi těmi, kteří podstoupili IV léčbu, výměnu plazmy a žádnou léčbu, však byl malý rozdíl v dobách zotavení. Studie dospěla k závěru, že ani léčba imunoglobuliny, ani výměna plazmy neovlivnily celkové výsledky.

Doba zotavení

Podle Národního ústavu pro neurologické poruchy a mozkovou mrtvici (NINDS) se lidé s MFS začínají zotavovat 2 až 4 týdny poté, co si poprvé všimnou příznaků. Úplné uzdravení trvá déle, ačkoli většina lidí dosáhne dobrého uzdravení přibližně za 6 měsíců. Méně než 3 procenta lidí s MFS zaznamenají relaps o měsíce nebo roky později.

Lidé, jejichž MFS postupuje do GBS, mají větší pravděpodobnost dlouhodobých účinků. Odhaduje se, že 30 procent lidí s GBS stále trpí slabostí o 3 roky později.

Příčiny

Příznaky MFS jsou způsobeny určitým typem poškození nervů. Nervy jsou chráněny látkou zvanou myelin, a když je myelin poškozen, nervy nemohou fungovat normálně. Tento proces se nazývá demyelinizace.

Vědci naznačují, že něco, obvykle infekce, spouští tělo k produkci protilátky, která vede k MFS. Tato protilátka způsobuje poškození periferních nervů a ovlivňuje oči, svaly a někdy i močový měchýř.

Jednotlivé viry včetně Campylobacter jejuni, herpes simplex a Mykoplazma jsou běžnými spouštěči pro GBS. Ačkoli infekce obvykle způsobuje MFS, není jasné, proč se u některých lidí tento syndrom vyvine a u jiných ne.

Někteří lidé také po očkování nebo chirurgickém zákroku vyvinou MFS nebo GBS.

Diagnóza

Osoba je obvykle diagnostikována po fyzickém vyšetření.

Lékaři obvykle diagnostikují GBS nebo MFS na základě fyzického vyšetření a posouzení příznaků, které osoba vykazuje, a podle toho, jak rychle se příznaky objevily.

Je nezbytně nutné, aby lékař vyloučil další stavy, zejména ty, které mohou představovat lékařskou pohotovost, jako je mrtvice nebo poranění mozku. Lékaři mohou provádět zobrazovací vyšetření mozku k testování těchto stavů a ​​mohou se také ptát na nedávné nemoci, anamnézu a životní styl.

Krevní práce může testovat specifickou protilátku zvanou anti-GQ1b protilátka, která je obvykle přítomna u lidí s MFS nebo GBS. Nervový test nazývaný test rychlosti nervového vedení nebo spinální kohoutek, který odstraňuje malý kousek mozkomíšního moku, může také pomoci diagnostikovat.

Výhled

Většina lidí se zotavuje z MFS, někteří dokonce bez léčby. U těch, u kterých se vyvine GBS, se však mohou vyvinout závažné nebo dokonce život ohrožující komplikace. Osoba, která si myslí, že může mít MFS, by neměla provádět vlastní diagnostiku nebo předpokládat, že příznaky samy zmizí.

Protože další poruchy, jako je obrna, mozková mrtvice nebo poškození nervů, mohou způsobit příznaky podobné MFS, je nutné vyhledat komplexní testování u lékaře, který rozumí neurologickému zdraví.

Oznamte všechny příznaky lékaři, zejména ty, které naznačují neurologické problémy. Obtížné dýchání by mělo být vždy považováno za lékařskou pohotovost, takže lidé, kteří mají slabost nebo necitlivost a mají potíže s dýcháním, by měli jít na pohotovost.

souhrn

MFS je vzácný a špatně pochopený stav. Lékaři dosud nechápou, proč se u některých lidí vyvine MFS po nemoci, ale většina lidí ne.

Poskytnutí komplexních informací o anamnéze a příznacích lékaři může zajistit správnou diagnózu a může dokonce pomoci poskytovatelům zdravotní péče lépe porozumět tomuto záhadnému syndromu.

none:  hypotyreóza primární péče úzkost - stres