Vše, co potřebujete vědět o syringomyelii

Syringomyelia je vzácné onemocnění, při kterém se v míše tvoří cysta naplněná tekutinou. Mozkomíšní mok obklopuje a chrání mozek a míchu. Syringomyelie nastává, když se tato tekutina shromažďuje v míše a tvoří cystu.

Cysta se nazývá syrinx. Postupem času se syrinx zvětšuje a může poškodit míchu a okolní nervová vlákna.

V tomto článku se dozvíte o příčinách a příznacích syringomyelie, také o možnostech léčby a výhledu u osoby s touto poruchou.

Příčiny a rizikové faktory

Syringomyelia může způsobit bolest ramen a krku

Ve většině případů mají lidé typ syringomyelie nazývaný vrozená syringomyelie. Za tuto formu onemocnění je zodpovědná abnormalita zvaná Chiariho malformace, ke které může dojít, když se plod vyvíjí v děloze.

U lidí s Chiariho malformací mozková tkáň vyčnívá dále než obvykle ze zadní části hlavy do horní části míchy. Tato strukturální abnormalita ovlivňuje tok mozkomíšního moku a může způsobit tvorbu syrinxu.

Chiariho malformace se mohou objevit v důsledku zděděného genu, ačkoli vědci stále hledají další důkazy o tom.

Méně často mají lidé typ syringomyelie nazývaný získaná syringomyelie, jejíž příčiny zahrnují poranění páteře a další stavy, jako například:

• meningitida
• nádor
• arachnoiditida
• uvázaná mícha
• krvácení

Někdy není známá příčina syringomyelie. Lékaři tomu říkají idiopatická syringomyelie.

Syringomyelie se nejčastěji objevuje u dospělých ve věku od 20 do 40 let. Tento stav se však může vyvinout také u malých dětí a starších dospělých.

Syringomyelia může mít o něco větší pravděpodobnost, že bude mít vliv na muže než na ženy.

Příznaky

Mezi příznaky syringomyelie patří:

• svalová slabost v pažích a nohou, která se časem zhoršuje
• bolest krku a ramen
• necitlivost, brnění nebo pocity pálení
• pokles nebo ztráta citlivosti na horko a chlad, zejména v rukou
• ztuhlost a nedostatek koordinace nohou
• skolióza, což je zakřivení páteře
• bolesti hlavy
• ztráta rovnováhy
• ztráta kontroly nad močovým měchýřem a střevem
• potíže se sexuální funkcí

Skolióza může být jediným příznakem u dětí.

Příznaky syringomyelie se mohou vyvinout v průběhu času a obvykle se poprvé objeví před dosažením věku 40 let.

Příznaky se někdy mohou objevit náhle, pokud osoba utrpí zranění, které postihuje míchu. Kašel nebo napětí může také vyvolat příznaky u lidí s existující syringomyelií.

Lidé mohou mít příznaky buď na jedné straně těla, nebo na obou stranách.

Související podmínky

Osoba s Chiariho malformacemi může mít bolesti hlavy.

Hlavní podmínkou, která souvisí s syringomyelií, je Chiariho malformace. Existuje mnoho různých typů Chiariho malformací, což je abnormalita v mozku, která ovlivňuje oblast, kde se mozek a horní mícha spojují.

Chiariho malformace se obvykle vyskytují od narození, i když příznaky se mohou objevit až v dospělosti. Lidé mohou někdy v důsledku úrazu dostat Chiariho malformaci později v životě.

Příznaky Chiariho malformace se liší v závislosti na její závažnosti. Někteří lidé nemají žádné příznaky, zatímco jiní mohou mít příznaky, které ovlivňují jejich každodenní život. V některých případech může Chiariho malformace být život ohrožující.

Mezi příznaky Chiariho malformací patří:

• bolest hlavy, která se šíří nahoru ze zadní části krku
• problémy se zrakem
• nedobrovolné pohyby očí
• závrať
• svalová slabost
• nedostatek rovnováhy a koordinace

Mnoho dalších neurologických stavů může také způsobit příznaky podobné příznakům syringomyelie. Mezi tyto podmínky patří:

• roztroušená skleróza
• ankylozující spondylitida
• Amyotrofní laterální skleróza
• centrální pontinní myelinolýza
• spinální svalová atrofie
• diabetická neuropatie
• chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie
• arteriovenózní malformace

Syringobulbia je podobný neurologický stav, který také způsobuje syrinx v míše. Lidé s syringobulbia mají malou štěrbinu v mozkovém kmeni, která ovlivňuje lebeční nervy a dráhy, které řídí smyslové a motorické reakce.

Diagnóza

K diagnostice syringomyelie lékař nejprve vezme anamnézu a zeptá se osoby na její příznaky. Poté provedou řadu testů.

Lékaři mohou použít MRI sken, aby jim pomohli diagnostikovat syringomyelii. Tento test může také ukázat, zda má člověk skoliózu.

Pohyblivé vyšetření magnetickou rezonancí, zvané kinematografie nebo dynamické MR, ukazuje pohyb mozkomíšního moku. Lékař to může použít k určení, zda syrinx ovlivňuje tok této tekutiny.

Lékaři mohou také použít CT pro poskytnutí podrobného obrazu míchy a okolních tkání.

Možná bude muset člověk podstoupit motorické a senzorické testy, aby posoudil svůj pohyb, rovnováhu a koordinaci.

Léčba

Lékař může navrhnout chirurgický zákrok, pokud jsou příznaky závažné.

Léčba se bude lišit v závislosti na závažnosti příznaků. Lidé možná budou muset při léčbě syringomyelie spolupracovat s týmem zdravotnických pracovníků.

Může pomoci omezit jakékoli činnosti, jako je zvedání těžkých břemen, které vyvolávají příznaky. Někteří lidé mohou mít prospěch z fyzikální terapie. Léky na úlevu od bolesti mohou pomoci zmírnit jakoukoli bolest, kterou člověk prožívá.

Lidé se závažnými nebo zhoršujícími se příznaky syringomyelie mohou potřebovat chirurgický zákrok k vytvoření normálního toku mozkomíšního moku a jeho odtoku ze syrinxu. Chirurg může do syrinxu vložit malou hadičku zvanou zkrat, aby vypustil tekutinu. Tato drenáž by měla zmírnit tlak na míchu a zmírnit určité příznaky, včetně bolestí hlavy.

Pokud nádor nebo uvázaná mícha způsobuje syringomyelii, lidé budou potřebovat zvláštní léčbu tohoto problému.

Pokud má osoba syringomyelii, ale neobjeví se žádné příznaky, obvykle nebude potřebovat žádnou léčbu. Neurolog bude sledovat stav osoby v případě, že se začnou objevovat příznaky, a může jí doporučit, aby se vyhýbala zvedání těžkých předmětů nebo namáhání těla jinými způsoby.

Komplikace

Chirurgie pro syringomyelii s sebou nese riziko možných komplikací. Zavedení bočníku k uvolnění tlaku na páteř může být účinné, ale má rizika.

Shunty mohou způsobit poranění míchy a vést ke krvácení nebo infekci. Pokud dojde k zablokování nebo přestane fungovat, bude také nutné vyměnit bočník.

Syringomyelie se může po operaci vrátit, v takovém případě bude osoba potřebovat další operaci.

Výhled

Pokud osoba s příznaky syringomyelie nebude léčena nebo dojde k dlouhému zpoždění léčby, může to mít za následek trvalé poškození míchy.

Bez léčby se příznaky mohou zhoršit. Osoba může zažít:

• chronická bolest
• ztráta citlivosti v rukou
• zhoršující se slabost paží a nohou

V případech, kdy je nutný chirurgický zákrok, může pomoci zlepšit příznaky nebo stabilizovat stav většiny lidí.

Pokud má osoba syringomyelii bez jakýchkoli příznaků, bude ji neurolog sledovat v případě, že se začnou rozvíjet jakékoli příznaky a bude nutná léčba.