Co je Dupuytrenova kontraktura?

Dupuytrenova kontraktura je stav, při kterém vláknitá tkáň roste v dlani a připojuje se k pouzdrům šlach a přitahuje prsty směrem ke středu ruky.

Vrstva tkáně, která leží pod kůží v prstech a dlaních rukou, se nazývá fascie. Jak se fascie zesiluje a napíná, prsty se ohýbají směrem k dlani a je nemožné je úplně roztáhnout.

Vláknitá tkáň může vytvářet zesílené šňůry v dlani. Obvykle postihuje čtvrtý a pátý prst, známé jako prsteníček a malíček nebo malíček, ale zesílení může zasahovat do kterékoli z číslic, včetně palce.

Jiná jména pro Dupuytrenovu kontrakturu jsou Morbus Dupuytren, Dupuytrenova choroba a palmární fibromatóza.

Mezi známé lidi s Dupuytrenovou kontrakturou patří zesnulý bývalý prezident Spojených států Ronald Reagan a pianistka Misha Dichter.

Příznaky

Dupuytrenova kontraktura nastává, když změny pod kůží ruky přitahují prsty směrem k sobě.

Kontraktura je abnormální zkrácení tkáně, které ovlivňuje rozsah pohybu.

Dupuytrenova kontraktura je zkrácení palmární fascie, což je tenká, tuhá vrstva vláknité tkáně, která leží mezi kůží dlaně a šlachy pod nimi, což umožňuje lidem ohýbat prsty.

Příznaky tohoto stavu se vyvíjejí postupně v průběhu několika let. Prvním znakem je často něžná hrudka v dlani. Zpočátku může být nějaká bolest, ale obvykle to zmizí.

Mohou se vyvinout tvrdé pásy tkáně a pro jednotlivce bude těžší natáhnout ruku. Přestože pásy mohou připomínat šňůry nebo šlachy, tento stav šlachy nezahrnuje.

V dlani se mohou objevit neobvyklé jamky nebo boule a kůže se nad nimi může svraštit.

Kontraktura obvykle táhne jeden nebo více prstů směrem k dlani a znemožňuje dotyčné osobě jejich prodloužení.

Dupuytrenova kontraktura může mít vliv na jednu nebo obě ruce. Méně často může postihnout prsty na nohou, známé jako Ledderhoseova choroba, nebo penis zvaný Peyronieova choroba.

Tento stav není obvykle bolestivý, ale ztěžuje používání prstů. Příznaky se mohou pohybovat od mírných až po závažné.

Příčiny a rizikové faktory

Vědci dosud přesně nevědí, co způsobuje Dupuytrenovu kontrakturu, ale věří, že tu hrají roli genetické faktory.

Studie zjistily, že tento stav běžně postihuje lidi ze severní Evropy.

Mezi další možné rizikové faktory patří:

• konzumace alkoholu
• starší věk
• specifické geny, jak se zdá, že fungují v rodinách

Zdá se, že u lidí s cukrovkou a u pacientů užívajících léky na epilepsii existuje vyšší riziko.

Diagnóza

Dupuytrenova kontraktura může ovlivnit schopnost člověka provádět každodenní úkoly.

K diagnostice Dupuytrenovy kontraktury lékař zkontroluje, zda na rukou nejsou jamky, důlkové stopy, zesílená kůže, ohnuté prsty a hrčky nebo uzliny.

Mohou požádat osobu, aby provedla „stolní test“, který vyžaduje, aby položili ruku naplocho na povrch stolu dlaní dolů.

Pokud nemohou zploštit ruku, je pravděpodobné, že mají tento stav.

Léčba

Na Dupuytrenovu kontrakturu neexistuje trvalá léčba.

Léčba je obvykle zbytečná v případech, kdy je kontraktura mírná a nebrání člověku v provádění každodenních úkolů.

Léčba je však k dispozici pro lidi se závažnějšími příznaky. Tyto zahrnují:

Steroidní injekce

Injekce kortikosteroidů do uzliny může zmírnit bolest a zánět a může pomoci zpomalit progresi stavu.

Injekce kolagenázy

Injekce Collagenase clostridium histolyticum (CCH) jsou relativně novým typem léčby.

Americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) schválil CCH pro Dupuytrenovu kontrakturu v roce 2010 pod značkou Xiaflex.

Při této léčbě lékař injektuje enzym kolagenázu do kordů, aby je oslabil. Dále zatáhnou a zlomí šňůry a umožní prstům narovnat se, aby je člověk mohl znovu použít.

Studie z roku 2016 s 213 lidmi, kteří podstoupili léčbu CCH, zjistila, že 73 procent bylo velmi spokojeno nebo spokojeno s výsledky a 21 procent bylo nespokojeno. Ze 78 účastníků, kteří předtím podstoupili operaci, 71 procent uvedlo, že upřednostňují CCH před operací.

Zatím není jasné, jak účinná je tato léčba z dlouhodobého hlediska. Mezinárodní společnost Dupuytren Society však poznamenává, že míra recidivy je v klinických studiích nízká, u méně než 5 procent lidí se příznaky objeví znovu do 4 let.

Chirurgická operace

V některých případech může chirurgický zákrok umožnit člověku znovu narovnat prsty.

Lékař může doporučit chirurgický zákrok k odstranění nebo uvolnění šňůr v případech, kdy:

• stav omezuje použití ruky člověkem
• tkáň ovinutá kolem tepen a nervů zvyšuje riziko jejich poranění

V některých případech mohou chirurgové provést zákrok pomocí lokální anestézie, ale častěji použijí regionální nebo celkovou anestezii. Ať tak či onak, operace je obvykle ambulantní, což znamená, že jednotlivec nebude muset zůstat v nemocnici přes noc.

Podle Americké akademie ortopedických chirurgů (AAOS) jsou dvěma nejčastějšími chirurgickými postupy pro Dupuytrenovu kontrakturu:

• fasciotomie
• mezisoučet palmární fasciektomie

Fasciotomie

Chirurg rozřízne pojivovou tkáň, aby uvolnil napětí. Mohou tlačit jemnou jehlu s ostrým zkosením do kůže a přes kontrakturu, aby ji mohli použít jako nůž.

Chirurg ztrojí nebo rozdělí ztluštělou tkáň pod kůži, ale neodstraní ji.

Lékař ponechá ránu otevřenou a osoba bude možná muset použít dlahu, zatímco se rána hojí.

Mezisoučet palmární fasciektomie

Chirurg zcela odstraní pojivovou tkáň. Možná budou muset udělat několik řezů, které často provedou klikatě.

Někdy může člověk potřebovat kožní štěp, který mu pomůže uzdravit se.

Fyzikální a pracovní terapie

Po chirurgickém zákroku může kombinace fyzické a pracovní terapie pomoci člověku získat zpět funkci své ruky.

Odnést

Dupuytrenova kontraktura nastává, když se tkáň zesiluje a napíná pod dlaní a přitahuje alespoň jeden prst směrem ke středu ruky.

Příčiny budou pravděpodobně genetické a stav obvykle v průběhu času postupuje pomalu. Většina lidí léčbu nepotřebuje, ale pro ty, kteří tak činí, je k dispozici chirurgický zákrok a další možnosti.