Ewingův sarkom: Co vědět

Ewingův sarkom je forma rakoviny kostí, která obvykle postihuje děti a dospívající.

Ewingův sarkom může být velmi agresivní, ale buňky mají tendenci dobře reagovat na radiační terapii. V ideálním případě by lékaři diagnostikovali rakovinu dříve, než se rozšířila.

Podle Národní lékařské knihovny odhaduje přibližně 250 dětí ve Spojených státech každý rok diagnózu Ewingova sarkomu.

V tomto článku se dozvíte více o Ewingově sarkomu, včetně příznaků, příčin a možností léčby.

Co je Ewingův sarkom?

Ewingův sarkom se běžně vyskytuje v nohách, hrudní stěně nebo pánvi.

Ewingův sarkom je vzácný typ rakoviny, který obvykle začíná v kosti - obvykle v pánvi, hrudní stěně nebo nohou - a vyskytuje se většinou u dětí a dospívajících.

Dr. James Ewing poprvé popsal Ewingův sarkom v roce 1921. Identifikoval rakovinné buňky, které vypadaly jinak než buňky v osteosarkomu, jiném typu kostního nádoru.

Lékaři mohou tento typ rakoviny označovat také jako Ewingovu rodinu nádorů. Tyto nádory mají odlišné buňky, které obvykle dobře reagují na radiační léčbu.

Tento vzácný typ rakoviny představuje pouze 1,5% všech dětských rakovin a je druhým nejběžnějším typem rakoviny kostí v dětství po osteosarkomu.

Příčiny

Ačkoli si vědci nejsou jisti, proč se u některých lidí vyvine Ewingův sarkom, identifikovali mutace v určitých genech v nádorových buňkách, které tuto rakovinu způsobují.

Mezi ně patří EWSR1 gen na chromozomu 22 a FLI1 gen na chromozomu 11.

Tyto genetické mutace se vyskytují spontánně během života člověka. Jednotlivec je nedědí po rodinném příslušníkovi.

Nejsou známy žádné rizikové faktory pro Ewingův sarkom, které zvyšují pravděpodobnost vzniku této rakoviny u jedné osoby.

Příznaky

Ewingův sarkom může způsobit následující příznaky:

• kost, která se snadno nebo bez zjevné příčiny zlomí
• horečky
• hrudka pod kůží, která je obvykle měkká a teplá na dotek
• bolest v postižené oblasti, jako jsou paže, záda, hrudník, nohy nebo pánev
• otok v postižené oblasti

Odhaduje se, že 87% Ewingových sarkomů je sarkom kosti. Ostatní typy se tvoří v měkkých tkáních, jako jsou chrupavky, které obklopují kosti.

Ewingův sarkom se může rozšířit do dalších oblastí těla. Lékaři nazývají tento proces metastázou.

Oblasti, kde se rakovina může šířit, zahrnují další kosti, kostní dřeň a plíce.

Lékaři kategorizují Ewingův sarkom jako jeden ze tří typů podle rozsahu:

• Lokalizovaný Ewingův sarkom: Rakovina se nerozšířila do dalších částí těla, ale mohla se rozšířit do dalších blízkých lymfatických uzlin.
• Metastatický Ewingův sarkom: Rakovina se rozšířila do dalších částí těla, jako jsou plíce, kostní dřeň nebo jiné kosti.
• Opakující se Ewingův sarkom: Osoba už měla Ewingův sarkom a dříve se vrátil.

Diagnóza

Lékař může nařídit rentgen, pokud mají podezření na Ewingův sarkom.
Obrazový kredit: Redini F & Heymann D, 2015.

Před diagnostikováním Ewingova sarkomu lékař vezme člověku úplnou anamnézu a zeptá se, jaké příznaky má, kdy si ho všiml a co ho zhoršuje nebo zhoršuje. Rovněž provedou důkladnou fyzickou zkoušku se zaměřením na oblast zájmu.

Lékař obvykle doporučí zobrazovací studii pro zobrazení kosti nebo kostí. Mezi tyto testy patří:

• kostní skeny
• CT
• MRI
• Rentgenové záření

Pokud to vypadá, že může být přítomen nádor, provede lékař biopsii, která zahrnuje odebrání vzorku kostní tkáně. Pošlou tuto tkáň do laboratoře, kde ji odborník zvaný patolog zkontroluje na přítomnost rakovinných buněk.

Lékař může také v případě potřeby nařídit krevní testy, biopsii kostní dřeně a další vyšetření. Tyto testy mohou pomoci určit, zda se rakovina rozšířila na další místa.

Léčba

Lékař bude spolupracovat s týmem onkologických specialistů a chirurgů na doporučení a implementaci konkrétní léčby.

Možné způsoby léčby Ewingova sarkomu zahrnují:

• Chemoterapie: Chemoterapie používá léky k zabíjení množení rakovinných buněk. Často je to první léčba Ewingova sarkomu. Osoba obvykle dostává chemoterapii po dobu 6 až 12 měsíců.
• Radiace: Radiační terapie zahrnuje zabíjení rakovinných buněk radiační léčbou s vysokou energií. Někdy lékaři předepisují radiační terapii, aby zmenšili nádor nebo zabránili jeho šíření.
• Chirurgie: V některých případech lékař doporučí chirurgické odstranění nádoru. Pokud lékař musí odebrat velké množství kosti, může doporučit náhradu kostním štěpem nebo umělou kostí.
• Kmenové buňky: Lékaři mohou použít transplantace kmenových buněk z kostní dřeně dárce k podpoře zdravého růstu kostních buněk.

Lékaři mohou použít kombinaci léčby v závislosti na tom, jak daleko se rakovina rozšířila a na celkovém zdraví člověka.

Výzkum nových způsobů léčby Ewingova sarkomu pokračuje. Někteří lékaři mohou informovat své pacienty o klinických studiích, které pomáhají testovat nové způsoby léčby.

Komplikace

Možné komplikace Ewingova sarkomu zahrnují:

• pleurální výpotek, což je nahromadění tekutiny ve vrstvách plicní tkáně
• problémy s dýcháním
• slabost nebo ochrnutí svalů

Pokud se Ewingův sarkom rozšířil do dalších oblastí těla, může to být život ohrožující. Z tohoto důvodu je nezbytné, aby lékař vyhodnotil jakékoli příznaky co nejrychleji.

Výhled

Výhled zůstává lepší, když rakovina zůstane lokalizovaná.

Podle Americké akademie ortopedických chirurgů odhaduje, že dvě třetiny lidí, u nichž se rakovina nerozšířila do jiných oblastí těla, přežívají nejméně 5 let po stanovení diagnózy.

Mezi lidi, u nichž je větší pravděpodobnost pozitivních výsledků, patří ti, kteří mají:

• rakovina, která se nerozšířila
• rakovina, která dobře reaguje na chemoterapii
• nádor, který se vyskytuje v pažích nebo nohou, protože pánev je obvykle těžší léčitelná
• nádor, který může chirurg úplně odstranit

Pravděpodobnost úspěšné léčby je u každého jedince odlišná, proto by lidé měli mluvit s lékařem o očekávaném výhledu svého dítěte.

souhrn

Ewingův sarkom je vzácný typ rakoviny, který většinou postihuje mladé lidi.

Když to lékaři zjistí dostatečně brzy, stav obvykle dobře reaguje na léčbu.

Každý, kdo si všimne známek nebo příznaků Ewingova sarkomu, například kosti, která se bez zjevného důvodu zlomí, nebo bolestivé hrudky nebo otoku, by měl mluvit s lékařem.