Jaký je výhled a délka života MDS?

Myelodysplastické syndromy nebo MDS jsou skupinou poruch, při nichž kostní dřeň člověka neprodukuje dostatek funkčních krvinek.

MDS je druh rakoviny. MDS poškozuje některé z krvetvorných buněk v kostní dřeni, což vede k nízkému počtu jednoho nebo více typů krevních buněk.

Výhled pro MDS se liší v závislosti na faktorech, které zahrnují:

• typ MDS
• věk v době diagnózy
• progrese rakoviny
• úspěch léčby

Americká rakovinová společnost (ACS) tvrdí, že přesný počet diagnóz MDS každý rok není jasný. Někteří lidé odhadují přibližně 10 000 diagnóz každý rok, ale jiní věří, že jich je více.

V tomto článku se podíváme na výhled pro lidi s tímto onemocněním. Zvažujeme také, jak lékař dosáhne prognózy pro osoby s MDS.

Výhled

Výhled na lidi s MDS může ovlivnit řada faktorů.

Léčba MDS závisí na několika faktorech, včetně typu MDS, věku jednotlivce a dalších zdravotních problémech, které mohou mít.

Pacienti s nízkým rizikem vzniku MDS nemusí být zpočátku léčeni. Lékař však bude pečlivě sledovat jejich krevní obraz, aby se ujistil, že stav nepostupuje.

Účelem léčby je uvést počet krevních buněk a rovnováhu různých buněk zpět do normálu a současně zvládnout příznaky.

U většiny lidí léčba často nedokáže MDS vyléčit. Typicky budou období intenzivní léčby s časem odpočinku mezi nimi.

Léčba může zahrnovat:

• Podpůrná léčba: Mezi možnosti patří krevní transfuze, léky na odstranění přebytečného železa z krve, léky na růstový faktor a antibiotika.
• Růstové faktory: Tyto látky podobné hormonům pomáhají kostní dřeni vytvářet krevní buňky.
• Chemoterapie: To může zabránit progresi u lidí, kteří mají vyšší riziko vzniku akutní myeloidní leukémie (AML).
• Transplantace kostní dřeně: Chirurg implantuje dárcovské kmenové buňky do kostní dřeně, aby nahradil abnormální buňky.

Z těchto možností je transplantace kostní dřeně nejlepší šancí pro osobu s MDS vyléčit tento stav. Mnoho starších dospělých však nemá nárok kvůli potenciálně život ohrožujícím vedlejším účinkům.

Nežádoucí účinky léčby rakoviny mohou být závažné. Pokud léčba nezlepšuje počet krevních buněk, může se člověk rozhodnout ukončit aktivní léčbu a místo toho se zaměřit na podpůrnou péči.

MDS je chronické onemocnění, a proto je důležité zajistit, aby byla k dispozici nějaká forma pojištění. Léčba chronického stavu může být nákladná a zvyšující se náklady mohou přispět k emocionálním obtížím, které může MDS představovat.

Pokud je stav obtížně léčitelný, může to vést k pocitům deprese a úzkosti. Pokud se tyto pocity vyvinou během léčby MDS, mohou lidé hledat možné podpůrné sítě. Mohou to být:

• rodina a přátelé
• náboženské nebo sociální skupiny
• Skupiny podpory MDS
• profesionální poradci a psychoterapeuti

Postup k leukémii

Asi u třetiny lidí s MDS se vyvine AML, což je rakovina kostní dřeně. Z tohoto důvodu lékaři někdy označují MDS jako preleukemii.

Lidé s pokročilejším MDS mají mnohem vyšší riziko AML.

V současné době neexistují žádné změny životního stylu ani doplňky stravy, které by mohly snížit riziko vzniku MDS AML. Kroky, jako je odvykání nebo vyhýbání se kouření, udržování zdravé tělesné hmotnosti a cvičení, však mohou člověku pomoci cítit se lépe.

Délka života

Mnoho odhadů délky života nezohledňuje moderní léčbu.

Revidovaný Mezinárodní prognostický skórovací systém (IPSS-R) seskupuje lidi s MDS do pěti kategorií, které vycházejí z rizika:

• velmi nízký
• nízký
• středně pokročilí
• vysoký
• velmi vysoko

Tento systém bere v úvahu, kolik nízkých počtů krve člověk měl, a podíl bílých krvinek v krvi. Rovněž odpovídá za počet abnormálních změn genů v buňkách kostní dřeně.

Míra přežití pro každou skupinu vychází z průměrné délky života po stanovení diagnózy u lidí v této skupině.

• Velmi nízká: 8,8 roku
• Nízká: 5,3 roku
• Středně pokročilý: 3 roky
• Vysoká: 1,6 roku
• Velmi vysoká: 0,8 roku

Stojí za zmínku, že tyto odhady pocházejí od lidí s diagnózou v minulosti. Tito jedinci nedostali modernější léčbu, která by mohla zlepšit jejich šance na přežití.

Světová zdravotnická organizace (WHO) má také prognostický bodovací systém s názvem WPSS. To pochází ze tří faktorů:

• klasifikace MDO podle WHO
• jakékoli abnormality v chromozomech
• zda člověk potřebuje transfuzi krve

WHO založila tyto míry na lidech, kteří dostali diagnózu v letech 1982–2004. Tyto míry přežití rovněž zohledňují riziko progrese do AML.

• Velmi nízká: 12 let s 3% rizikem AML.
• Nízká: 5,5 roku se 14% rizikem AML.
• Středně pokročilý: 4 roky s 33% rizikem AML.
• Vysoká: 2 roky s 54% rizikem AML.
• Velmi vysoká: 9 měsíců s 84% ​​rizikem AML.

Někteří lidé možná nebudou chtít znát míru přežití u své rakoviny a mohou se rozhodnout, že ne, když obdrží diagnózu.

Typy

Existují různé podtypy MDS. Podtyp, který člověk má, ovlivní výhled a průběh léčby. Lékař identifikuje podtyp testováním krve a kostní dřeně jednotlivce.

Typy jsou založeny na:

• počty krevních buněk
• procento výbuchů nebo nezralých krvinek v kostní dřeni
• riziko, že se MDS změní na AML

Typy MDS jsou následující:

• Žáruvzdorná anémie: Nízký počet červených krvinek, méně než 5% výbuchů v kostní dřeni a obvykle se nezmění na AML.
• Žáruvzdorná anémie s prstencovými sideroblasty: Nízký počet červených krvinek, více než 15% sideroblastů nebo červených krvinek, které mají železo v kruhu kolem středu, a nízká šance na přeměnu na AML.
• Žáruvzdorná cytopenie s víceřádkovou dysplázií: Dva ze tří typů krevních buněk jsou nízké, méně než 5% blastů a mohou se proměnit v AML.
• Žáruvzdorná cytopenie s víceřádkovou dysplazií a prstencovými sideroblasty: Dva ze tří typů krevních buněk jsou nízké, více než 15% sideroblastů a mohou se změnit na AML. Žáruvzdorná anémie s nadbytkem blastů (typy 1 a 2): Malý počet ze tří typů krvinek se 5% až 20% blastů v kostní dřeni a přibližně 40% změní na AML.
• Myelodysplastický syndrom, nezařazený: Jedná se o neobvyklý typ, který má nízký počet jednoho typu krvinek, který nesplňuje kritéria pro jiné formy. Má nejasnou prognózu.
• Myelodysplastický syndrom spojený s abnormalitou izolovaného del (5q) chromozomu: Jedná se o nízký počet červených krvinek a specifický genetický kód nebo mutaci DNA a má dobrý výhled.

Rizikové faktory

Přesné příčiny MDS obecně nejsou jasné.

Některé faktory zvyšují u člověka riziko MDS, i když to nutně nemusí znamenat, že se u člověka rozvine onemocnění. Někteří lidé vyvíjejí MDS, aniž by měli některý z rizikových faktorů.

Léčba rakoviny

Chemoterapie je nejdůležitějším rizikovým faktorem pro MDS.

Když se stav vyvine poté, co člověk podstoupil chemoterapii, lékaři jej nazývají sekundární MDS. Radiační terapie dále zvyšuje riziko osoby pro MDS.

Ti, kteří podstoupili chemoterapii nebo radiační terapii pro potenciálně vyléčitelné rakoviny, mají podle Nadace MDS vyšší riziko vzniku MDS až 10 let po léčbě.

Genetické syndromy

Zatímco člověk nemůže zdědit samotný MDS, zdá se, že lidé s určitými genetickými syndromy jsou více ohroženi MDS.

Podle Americké rakovinové společnosti mezi ně patří:

• Fanconiho anémie
• Shwachman-Diamondův syndrom
• Anemie Diamond Blackfan
• familiární porucha krevních destiček
• těžká vrozená neutropenie
• dyskeratosis congenita

Expozice prostředí

Lékaři mají tendenci diagnostikovat MDS u ​​lidí starších 60 let.

Vystavení záření a některým chemikáliím souvisí s MDS. Chemická látka benzen, které mohou být lidé v některých profesích pravidelně vystaveni, může být spouštěčem MDS.

Mezi další rizikové faktory patří:

• kouření
• stáří
• sex

Podle ACS se u více mužů vyvine MDS než u žen.

Většina lidí s MDS také dostává diagnózu ve věku 60 let nebo starší. Velmi málo lidí mladších 40 let vyvíjí MDS.

Odnést

MDS je závažný chronický syndrom, z něhož se velmi málo lidí úspěšně vzpamatuje. Často postupuje k AML, což je forma leukémie.

V závislosti na tom, jaký bodovací systém lékař použije, se může průměrná délka života změnit podle postupu MDS.

Někteří lidé se mohou rozhodnout ukončit chemoterapii nebo radioterapii a místo toho se zaměřit na zachování kvality života pomocí podpůrné péče.

Robustní síť podpory a aktivní životní styl, pokud je to možné, mohou pomoci člověku udržovat dobrou kvalitu života s tímto chronickým stavem.

Otázka:

Může se z MDS stát rakovina krve, která není AML?

A:

MDS se může změnit na akutní lymfoblastickou leukémii (ALL), ale je to extrémně vzácné.

Yamini Ranchod, PhD, MS Odpovědi představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je pouze informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.