Co je primární sklerotizující cholangitida?

Primární sklerotizující cholangitida je vzácné onemocnění, které postihuje hlavně žlučovody uvnitř a vně jater. Může se také vyskytnout v potrubí žlučníku a slinivky břišní.

V případech primární sklerotizující cholangitidy (PSC) se stěny žlučovodů zapálí, což vede k zjizvení a ztvrdnutí. Tyto změny způsobují zúžení kanálů, což ztěžuje odtok žluči.

V důsledku toho se žluč hromadí v játrech, kde poškozuje jaterní buňky. Nakonec žluč prosakuje do krevního řečiště.

Po dlouhodobém poškození se v játrech vyvine cirhóza, což je kalení nebo fibróza. Už to nemůže fungovat správně.

PSC úzce souvisí s chronickou ulcerózní kolitidou, Crohnovou chorobou a rakovinou tlustého střeva, ale může se také vyskytnout samostatně.

Toto onemocnění se pravděpodobně rozvine u mužů, kteří tvoří 70 procent lidí s PSC. Příznaky se objevují v průměru ve věku 40 let u mužů a 45 let u žen.

Co je primární sklerotizující cholangitida?

Únava může být příznakem primární sklerotizující cholangitidy.

Játra produkují žluč, zelenohnědou tekutinu, která je nezbytná pro trávení.

Jaterní buňky vylučují žluč do drobných trubiček v játrech nazývaných žlučovody. Tyto trubky se spojují jako žíly listu.

Tyto malé trubičky odvádějí žluč do společného potrubí, větší trubice, která vede do střeva. Žluč tam pomáhá trávení a dává stolici hnědou barvu.

U osoby s PSC způsobují záněty a jizvy zablokování žlučovodů.

Výsledkem je, že se žluč hromadí v játrech. Postupem času poškozuje jaterní buňky a způsobuje fibrózu nebo cirhózu, což je zjizvení jater.

Jak cirhóza postupuje, hromadí se více jizvové tkáně a játra postupně přestávají fungovat. Jizva může bránit odtoku žlučovodů, což může vést k infekci v kanálcích.

Příznaky

Většina lidí s PSC v rané fázi nemá žádné příznaky. Lékař může zjistit onemocnění pouze během rutinního testu. Krevní test může naznačovat vysokou hladinu jaterních enzymů, zejména alkalické fosfatázy.

Příznaky se vyskytují z následujících důvodů:

• Žluč nevypouští správně kanály.
• Játra jsou poškozena.
• Játra začínají selhávat.

Pokud se žlučovody nakazí, může to způsobit zimnici, horečku a citlivost horní části břicha.

Může dojít ke svědění, když žluč pronikne do krve.

Jak nemoc postupuje, může se u člověka vyvinout:

• přetrvávající únava nebo únava
• ztráta chuti k jídlu
• ztráta váhy
• žloutenka

Žloutenka způsobuje nažloutnutí kůže a očního bělma. Výsledkem je, když se v těle hromadí sloučenina zvaná bilirubin.

Osoba v pokročilém stadiu cirhózy může zaznamenat rozsáhlé otoky břicha a nohou.

K selhání jater může dojít 10–15 let poté, co osoba obdrží diagnózu PSC, nebo to může trvat déle, v závislosti na jednotlivci.

Lidé s PSC mají vysoké riziko:

• nedostatek vitamínů A, D, E a K. rozpustných v tucích
• portální hypertenze
• metabolická onemocnění kostí
• rakoviny žlučovodu nebo tlustého střeva

Příčiny

Primární sklerotizující cholangitida se často vyskytuje společně s Crohnovou chorobou a jinými typy zánětlivých onemocnění střev.

Vědci přesně nevědí, co způsobuje PSC. Podle Genetics Home Reference pravděpodobně hraje roli kombinace environmentálních a genetických faktorů.

Někteří vědci naznačují, že PSC může být autoimunitní stav. Tyto podmínky vznikají, když se změní fungování imunitního systému.

Imunitní systém obvykle chrání tělo před infekcemi způsobenými cizími útočníky, jako jsou bakterie a viry.

Někdy však imunitní systém omylem rozpozná orgány nebo jiné části těla jako útočníky, což způsobí, že tělo napadne a poškodí tyto oblasti.

Jak přesně by autoimunitní porucha mohla vést k PSC, však zůstává nejasná.

Kromě toho většina autoimunitních stavů postihuje ženy častěji než muže, ale PSC je častější u mužů.

Vědci také uvádějí, že - na rozdíl od autoimunitních stavů - PSC nereaguje dobře na léčbu známou jako imunosuprese.

Tyto problémy naznačují, že pokud je PSC autoimunitní onemocnění, působí odlišně od jiných autoimunitních onemocnění.

PSC se často vyskytuje u lidí s typem zánětlivého onemocnění střev, jako je Crohnova choroba nebo zejména ulcerózní kolitida. Je také běžný u lidí se sarkoidózou, chronickou pankreatitidou nebo jinými autoimunitními poruchami.

Rolu mohou hrát také genetické faktory. Podle Genetics Home Reference má nemoc tendenci se vyvíjet ve skupinách členů rodiny.

Vědci nespojovali PSC s viry, které způsobují hepatitidu.

Diagnóza

Pokud má osoba v anamnéze zánětlivé onemocnění střev nebo krevní testy ukazují určité neobvyklé výsledky, lékař může mít podezření na PSC.

Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP)

Lékaři často používají postup ERCP k diagnostice a léčbě problémů žluči a pankreatických cest. Zahrnuje kombinaci endoskopie horní části gastrointestinálního traktu a rentgenového záření.

Zatímco je jedinec v anestézii, lékař vloží osvětlený, flexibilní endoskop přes ústa, dolů do jícnu, přes žaludek a do tenkého střeva. Poté vloží tenkou trubici přes dalekohled a do žlučovodů. Lékař to používá k injekci barviva, díky čemuž se stav žlučovodů na rentgenovém snímku jasně projeví.

U osoby s PSC vypadají žlučovody užší než obvykle a mají korálkový vzhled s několika zúženými a rozšířenými segmenty.

Biopsie jater

Jak nemoc postupuje, může člověk potřebovat biopsii, aby určil, k jakému poškození došlo.

Lékař aplikuje lokální anestetikum a zavede štíhlou jehlu přes pravou spodní část hrudníku, aby extrahoval malý kousek jater pro mikroskopickou analýzu.

Kolonoskopie

Lidé s PSC mají vysokou šanci na rozvoj ulcerózní kolitidy a lidé s PSC i ulcerózní kolitidou mají vyšší riziko vzniku rakoviny tlustého střeva.

Z tohoto důvodu je důležité mít kolonoskopii. Mohou pomoci lékaři diagnostikovat ulcerózní kolitidu a včas odhalit rakovinu nebo prekancerózní stavy.

Léčba

Lékař může doporučit nebo předepsat krém ke snížení svědění.

Léčba zahrnuje ursodiol nebo kyselinu ursodeoxycholovou, žlučovou kyselinu přirozeně produkovanou játry.

Výzkum ukazuje, že může snížit zvýšené hladiny jaterních enzymů u lidí s PSC. Nezlepšuje však stav jater ani celkovou míru přežití.

Studie aktualizovaná v roce 2011 naznačuje, že lékařská komunita potřebuje více důkazů o výhodách a škodách této léčby.

Lékař může také předepsat:

• léky na zmírnění svědění, zvané antipruritika
• sekvestranty žlučových kyselin, jako je cholestyramin, ke snížení hladiny cholesterolu
• antibiotika k léčbě infekcí
• vitamínové doplňky

Pokud má osoba také ulcerózní kolitidu, lékař doporučí vhodnou léčbu.

Pokud retence tekutin z cirhózy vede k otokům břicha a nohou, může vám pomoci dieta s nízkým obsahem soli a diuretika.

Vědci se pokusili použít k léčbě PSC různé imunosupresiva a antibiotika, ale tyto neměly žádný vliv na úmrtnost. Mezi příklady těchto léků patří cyklosporin, takrolimus, methotrexát, budesonid a metronidazol.

Zmírnění zablokování

V některých případech může chirurg použít endoskopický nebo chirurgický zákrok k otevření hlavních blokád žlučovodů.

Pomocí endoskopu může lékař umístit malou trubičku s balónkem na jednom konci do zúženého žlučovodu. Nafouknutím balónku se potrubí rozšíří, takže jím může znovu protékat žluč.

Také umístění stentů z plastových hadiček do zúžených kanálů může pomoci udržet je otevřené.

Transplantace

Americká jaterní nadace poznamenává, že mnoho lidí s PSC nakonec potřebuje transplantaci jater, obvykle asi 10 let po stanovení diagnózy.

Pokroky v chirurgických technikách a používání nových léků k potlačení rejekce zlepšily úspěšnost transplantace.

Výsledek u pacientů s PSC je vynikající po transplantaci jater. Míra přežití v transplantačních centrech je vysoká a lidé mají po zotavení sklon k dobré kvalitě života.