Co je Stevens-Johnsonův syndrom?
Stevens-Johnsonův syndrom je vzácná, život ohrožující porucha kůže a sliznic. Odborníci spojují tento stav s užíváním konkrétních léků a získáním určitých infekcí.
Hlavním příznakem Stevens-Johnsonova syndromu je tvorba tmavočervených bolestivých skvrn, které vedou k rozsáhlým tvorbě puchýřů na kůži a odlupování. Horní vrstva kůže, která se nazývá epidermis, se odděluje od druhé vrstvy kůže, která se nazývá dermis.
V tomto článku popisujeme příznaky Stevens-Johnsonova syndromu a vysvětlíme příčiny a možnosti léčby.
Přehled
První popis Stevens-Johnsonova syndromu se objevil v roce 1922, kdy dva lékaři - Albert Stevens a Frank Johnson - vyhodnotili příznaky neznámého stavu u dvou mladých chlapců a zveřejnili zprávu o tomto stavu.
V důsledku své práce lidé pojmenovali stav Stevens-Johnsonův syndrom.
Stevens-Johnsonův syndrom je podobný toxické epidermální nekrolýze. Odborníci je považují za stejné spektrum onemocnění, přičemž Stevens-Johnsonův syndrom je méně závažná forma než toxická epidermální nekrolýza.
Pokud příznaky člověka postihují méně než 10% povrchu těla, má Stevens-Johnsonův syndrom, zatímco ti, kteří mají skvrny na více než 30% povrchu těla, mají toxickou epidermální nekrolýzu.
V případech, kdy příznaky postihují 10–30% povrchu těla, to odborníci považují za překrytí Stevens-Johnsonova syndromu a toxické epidermální nekrolýzy.
Lidé se Stevens-Johnsonovým syndromem vyžadují léčbu v nemocnici kvůli život ohrožujícím komplikacím stavu. Patří mezi ně sepse, zjizvení povrchů sliznic (jako jsou oči a genitální oblast), selhání více orgánů a riziko závažných poruch tělesné teploty, stavu hydratace a dalších tělesných funkcí.
Příznaky
Počáteční příznaky Stevens-Johnsonova syndromu jsou spíše obecné než specifické. Mezi tyto příznaky patří:
- horečka
- příznaky podobné chřipce
- kašel
- bolesti těla
- celkový pocit nevolnosti
Po 1–3 dnech si lidé všimnou, že se na těle tvoří červená nebo fialová vyrážka. Často začíná na obličeji a hrudi. Vyrážka se nakonec změní na puchýře, které snadno prasknou a kůže se začne olupovat.
Lékaři popisují kůži lidí se Stevens-Johnsonovým syndromem jako kůži podobnou pokožce, která utrpěla značné popáleniny.
U lidí se Stevens-Johnsonovým syndromem se vyvinou bolestivé, surové oblasti kůže. Vyrážka a tvorba puchýřů mohou zahrnovat i jiné oblasti, například:
- oči
- ústa
- hrdlo
- genitálie
Lidé mohou pociťovat bolest v očích a genitáliích a mohou mít potíže s polykáním, dýcháním a močením.
U lidí, kteří mají příznaky v očích, se mohou vyvinout dlouhodobé komplikace, jako je ztráta zraku nebo závažné jizvy kolem očí. Oční lékaři se však shodují, že včasný zásah může pomoci tyto komplikace minimalizovat nebo jim předcházet.
Více než 50% lidí se Stevens-Johnsonovým syndromem bude mít komplikace ovlivňující jejich vidění.
Někdy se stav může rozšířit do střev, což může způsobit zažívací příznaky. Lidé mohou mít průjem a černou nebo dehtovou stolici.
Obrázky
Léčba
Lidé se Stevens-Johnsonovým syndromem musí být léčeni v nemocnici, často na jednotce intenzivní péče, na popálenině nebo na dermatologické jednotce.
Lékaři budou nejprve chtít zjistit, zda konkrétní lék způsobuje Stevens-Johnsonův syndrom, a co nejdříve přerušit jeho užívání. Mohou doporučit osobě, aby přestala užívat všechny nepodstatné léky.
Lékaři léčí lidi se Stevens-Johnsonovým syndromem podpůrnou péčí a léky.
Podpůrná péče může zahrnovat:
- rozsáhlá péče o rány
- ovládnutí bolesti
- doplnění tekutin a výživy
- podpora dýchání
- oční péče
- péče o pohlavní orgány
- udržování teploty v místnosti mezi 86,0 ° F a 89,6 ° F
- sledování kůže na infekce
U ran, které se objevují v ústech, mohou lékaři doporučit dezinfekční ústní vodu. Pokud stav ovlivňuje jiné oblasti, jako jsou oči nebo genitálie, budou v péči o osobu hrát roli odborníci.
Léky na léčbu Stevens-Johnsonova syndromu mohou zahrnovat:
- léky proti bolesti ke zmírnění nepohodlí
- topické steroidy ke snížení zánětu
- antibiotika pro kontrolu infekce
Někteří lidé s nadměrnou bolestí mohou lékaři předepisovat léky proti bolesti. Některé léky proti bolesti však způsobují Stevens-Johnsonův syndrom.
Léčba související s imunitou
Někdy lékaři léčí Stevens-Johnsonův syndrom imunomodulačními látkami, jako jsou glukokortikoidy, imunosupresiva, intravenózní imunoglobuliny nebo jejich kombinace.
Existuje nejjednodušší shoda ohledně nejúčinnější léčby Stevens-Johnsonova syndromu, ale v závislosti na vlastnostech osoby někteří lékaři naznačují, že lepší strategií léčby je použití orálního cyklosporinu mimo etiketu s eternaceptem nebo bez něj.
Ne všichni lékaři předepisují glukokortikoidy, protože někteří věří, že mohou:
- zvýšit riziko infekcí
- zpomalit opětovný růst pokožky
- prodloužit pobyt v nemocnici
- způsobit vyšší míru úmrtí
Lékaři obecně souhlasí s tím, že je zapotřebí dalšího výzkumu, než mohou doporučit léčbu glukokortikoidy u lidí se Stevens-Johnsonovým syndromem.
Použití intravenózních imunoglobulinů je stále kontroverzní.
Příčiny
Hlavní příčinou Stevens-Johnsonova syndromu je užívání určitých léků, ale někteří lidé naznačují, že je možné dostat Stevens-Johnsonův syndrom z infekcí.
Vědci také souhlasí s tím, že lidé mohou mít další v současné době neznámé rizikové faktory pro rozvoj Stevens-Johnsonova syndromu.
Lékaři musí najít příčinu Stevens-Johnsonova syndromu pro každou osobu. Pokud je příčinou droga, budou muset drogu okamžitě vysadit. Lidé, u kterých se Stevens-Johnsonův syndrom vyvíjí z infekce, budou muset užívat vhodné antibiotické léky.
Léky
Některé léky, které mohou způsobit Stevens-Johnsonův syndrom, zahrnují:
- alopurinol (zyloprim)
- nějaké léky proti kašli a nachlazení
- antiepileptika, včetně karbamazepinu (Tegretol), lamotriginu (Lamictal) a fenytoinu (Dilantin)
- léky proti bolesti, zejména třída nesteroidních protizánětlivých léků zvaných oxikamy
- terapie rakoviny
- antibiotika, jako jsou penicilin a sulfonamidové léky
- nevirapin (Viramune)
Infekce
Některé infekce, jako je mycoplasma pneumoniae, mohou způsobit Stevens-Johnsonův syndrom nebo s ním souviset.
Rizikové faktory
Někteří lidé jsou více než ostatní vystaveni riziku rozvoje Stevens-Johnsonova syndromu. Faktory, které zvyšují šanci člověka na rozvoj Stevens-Johnsonova syndromu, mohou zahrnovat:
- HIV
- rakovina
- oslabený imunitní systém
- osobní nebo rodinná anamnéza Stevens-Johnsonova syndromu nebo toxické epidermální nekrolýzy
- specifická variace jednoho z HLA genů
Výskyt Stevens-Johnsonova syndromu a toxické epidermální nekrolýzy je přibližně stokrát vyšší u lidí s HIV než u osob, které s tímto stavem nežijí.
Výhled
Stevens-Johnsonův syndrom je závažné kožní onemocnění, které se může vyvinout v reakci na určité léky nebo infekce. Lidé se Stevens-Johnsonovým syndromem vyžadují okamžitou lékařskou pomoc.
Lékaři, kteří léčí lidi se Stevens-Johnsonovým syndromem, poskytnou podpůrnou péči a zajistí, aby nedošlo k infekci kůže.
Budou také zastavit léčbu odpovědnou za syndrom, aby se zabránilo zhoršení stavu, nebo léčit infekci, která způsobila poruchu.
Navzdory mnoha možnostem léčby mohou lidé zemřít na Stevens-Johnsonův syndrom. Jedinci s těžšími formami Stevens-Johnsonova syndromu mají vyšší úmrtnost. Starší dospělí a lidé s jinými základními zdravotními problémy mají také vyšší riziko úmrtí.
