AUTOIMUNITNí HEMOLYTICKá ANéMIE: PŘíČINY, TYPY A PŘíZNAKY - LUPUS

Vše o autoimunitní hemolytické anémii

Autoimunitní hemolytická anémie je vzácná porucha červených krvinek a porucha imunity. Stává se to, když tělo produkuje protilátky, které ničí červené krvinky.

Hemolytická anémie se vyvíjí, když není dostatek červených krvinek, protože tělo je zničí dříve, než by mělo. Červené krvinky přenášejí kyslík kolem těla.

Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) nebo imunitní hemolytická anémie se stane, když imunitní systém nefunguje správně. Chybuje červené krvinky s nežádoucími látkami a napadá je, což způsobuje jejich předčasné odumření. Člověk tak nemá dostatek červených krvinek.

Normálně červené krvinky žijí v těle 100 až 120 dnů. V závažných případech AIHA však mohou buňky zůstat pouze několik dní.

U dětí je to vzácný stav, který je obvykle dočasný. U některých dospělých však může být AIHA dlouhodobý stav, který se často vrací.

AIHA se může rozvíjet rychle nebo v průběhu času.

Příčiny

AIHA se může vyvinout jako komplikace infekce nebo viru.

Krevní buňky se tvoří v kostní dřeni.

Existují tři základní typy:

Bílé krvinky pomáhají tělu bojovat proti infekcím.
Trombocyty pomáhají srážení krve a zabraňují krvácení.
Červené krvinky transportují kyslík do celého těla ve formě hemoglobinu.

Bílé krvinky produkují protilátky. Protilátky se váží na červené krvinky a cestují po celém těle, bojují proti choroboplodným zárodkům a dalším cizím látkám, které by tam neměly být.

V AIHA si tělo vytváří protilátky, které útočí na červené krvinky, protože si myslí, že jsou to cizí nebo nežádoucí látky. Ničí červené krvinky, což vede k anémii.

K tomu může dojít z následujících důvodů:

vystavení určitým toxinům nebo chemikáliím, například v léčbě
komplikace infekce
přijímat krevní transfuzi, když krev neodpovídá krevní skupině jednotlivce
krevní skupina nenarozeného dítěte se liší od krevní skupiny jejich matky
některé druhy rakoviny

Druhy a rizikové faktory

Pro AIHA existují dvě klasifikace: teplá versus studená a primární versus sekundární.

Klasifikace podle tepla nebo chladu závisí na typu použitých protilátek.

Teplá AIHA

Nazývá se také teplá hemolýza, zahrnuje IgG protilátky. Ty vážou červené krvinky při teplotě 37 ° C (98,6 ° F) nebo normální tělesné teplotě. To představuje 80–90 procent případů.

Příznaky se obvykle objevují postupně, po dobu několika týdnů až měsíců. Někdy se však mohou objevit náhle, během několika dní.

Obsahují:

bledá nebo zežloutlá kůže
únava
závrať
bušení srdce

Studená AIHA

Toto se také nazývá studená hemolýza. U tohoto typu IgM autoprotilátky nebo studené aglutininy vážou červené krvinky, když je krev vystavena nízkým teplotám, konkrétně 32 ° až 39,2 ° F (0 ° až 4 ° C). To představuje 10–20 procent případů.

Nízké teploty nebo virová infekce mohou vyvolat příznaky, které zahrnují:

Osoba se studenou AIHA by se měla udržovat v teple, protože chladné prostředí může příznaky zhoršit.

únava a závratě
bledá nebo zežloutlá kůže
studené ruce a nohy
bolest na hrudi a na zádech nohou
zvracení nebo průjem
bolest a modré zbarvení v rukou a nohou
Raynaudova choroba
srdeční problémy, jako je arytmie, srdeční šelest, zvětšené srdce nebo srdeční selhání

Primární nebo sekundární AIHA

AIHA může být také primární nebo sekundární.

Primární AIHA je, když nejsou žádné známky jakéhokoli základního stavu.
Sekundární AIHA je, když existuje souvislost s jinou podmínkou.

Mezi autoimunitní onemocnění, která mají nebo mohou mít souvislost se sekundární AIHA, patří:

revmatoidní artritida
systémový erytematózní lupus (SLE)
Sjogrenův syndrom
ulcerózní kolitida
nemoc štítné žlázy
Hashimotova tyroiditida
dlouhodobé onemocnění ledvin
další stavy, které oslabují imunitní systém

Některé běžné viry mohou spustit AIHA. Jakmile infekce zmizí, protilátky a anémie často vymizí.

Mezi viry, které se zdají být spojeny s AIHA, patří:

mykoplazmatická pneumonie
Virus Epstein-Barr (EBV)
spalničky
příušnice
zarděnky
varicella, která způsobuje plané neštovice
hepatitida
HIV
cytomegalovirus

Tyto viry mohou vyvolat změny protilátek, které mohou vést k AIHA.

Typy léků, které mohou ve vzácných případech vyvolat změny, které vedou k AIHA, zahrnují:

peniciliny
cefalosporiny
tetracyklin
erythromycin
acetaminofen
ibuprofen

Osoba může také dědit protilátky od své matky při narození, ale to je vzácné.

Příznaky

Mezi běžné příznaky AIHA patří:

nízká horečka
slabost a únava
potíže s myslí a soustředěním
bledost
rychlý srdeční tep
dušnost
zežloutnutí kůže nebo žloutenka
tmavá moč
bolesti svalů
bolesti hlavy
nevolnost, zvracení a průjem
závratě při vstávání
potíže s dýcháním
bolavý jazyk
bušení srdce nebo rychlý srdeční tep

Diagnóza

Lékař se zeptá na příznaky a provede fyzické vyšetření.Poté si mohou objednat některé testy krve a moči, aby pomohli s diagnostikou.

Kompletní krevní obraz

Kompletní krevní obraz (CBC) měří různé části, které tvoří krev.

Zahrnuje měření hladin hemoglobinu a hematokritu.

Hemoglobin je protein, který přenáší kyslík do celého těla.
Hematokrit ukazuje, kolik místa zabírají červené krvinky.

Nízké hladiny obou mohou být známkou anémie.

Coombsovy testy

Tyto krevní testy hledají protilátky, které mohou ovlivnit červené krvinky.

Test na retikulocyty

Tento krevní test měří hladiny retikulocytů, což jsou mírně nezralé červené krvinky. Může určit, zda kostní dřeň vytváří vhodnou rychlostí červené krvinky.

Rozsah bude vyšší, pokud má tělo nízkou hladinu hemoglobinu v důsledku krvácení nebo destrukce červených krvinek. Vysoká produkce červených krvinek může být známkou anémie.

Test na bilirubin

Játra produkují bilirubin, žlutě zbarvenou látku, která je přítomna ve žluči. Krevní test může měřit množství bilirubinu v krvi.

Když krevní buňky zemřou, hemoglobin vstupuje do krevního řečiště. Hemoglobin se zase rozpadá na bilirubin. To vede ke žloutence, kdy oči a kůže získají nažloutlou barvu.

Vysoké hladiny bilirubinu v krvi mohou být známkou anémie, poškození jater nebo jiného onemocnění.

Test na haptoglobin

Haptoglobin je protein, který produkuje játra. V těle spojuje specifický typ hemoglobinu v krvi.

Množství haptoglobinu v krvi ukazuje, jak rychle jsou červené krvinky ničeny.

Test studených aglutininů

Studené aglutininové onemocnění je vzácný typ AIHA, u kterého se příznaky zhoršují, když je člověk v teplotách mezi 32 ° a 50 ° Fahrenheita.

Aglutininy jsou protilátky, které způsobují shlukování červených krvinek. Studené aglutininy jsou aktivní při nízkých teplotách a teplé aglutininy jsou aktivní při normální tělesné teplotě.

Zjištění, zda existují teplé nebo studené aglutininy, může někdy pomoci vysvětlit, proč se porucha vyskytuje.

Teplé aglutininy se mohou objevit u:

některé infekce, jako je mykoplazmatická pneumonie
některé léky, včetně penicilinu

Léčba

Možnosti léčby pro AIHA závisí na řadě faktorů. Pokud je anémie mírná, často prochází bez léčby. 70 až 80 procent lidí nepotřebuje žádnou léčbu nebo minimální zásah.

Někteří lidé však budou potřebovat léky, chirurgický zákrok nebo transfuzi krve.

Mezi faktory ovlivňující potřebu léčby patří:

věk osoby, celkový zdravotní stav a anamnéza
jak závažná je anémie
příčina stavu
tolerance jednotlivce ke konkrétní léčbě
jak poskytovatelé zdravotní péče očekávají progresi příznaků

Pokud existuje základní příčina - například rakovina, infekce nebo užívání některých léků - léčba stavu nebo změna léčby mohou snížit příznaky AIHA.

Léky

Lékař může předepsat kortikosteroidy nebo léky podobné kortizonu, aby oslabily imunitní odpověď.

Toto je obecně první typ léčby u lidí s primární AIHA a může pomoci zlepšit příznaky u mnoha běžných typů AIHA.

V závažných případech a pokud tyto léky nefungují, může lékař předepsat další léky, které potlačují imunitní odpověď, známé jako imunosupresivní léčba.

Tato léčba pomáhá snížit imunitní odpověď těla. Léky pomáhají bránit imunitnímu systému v útoku na jeho vlastní kostní dřeň. Tímto způsobem umožníte růst kmenových buněk dřeně, což může zvýšit počet červených krvinek.

Kortizon i imunosupresiva však mohou mít nepříznivé účinky.

Chirurgická operace

Pokud léčba drogami není účinná, může lékař doporučit chirurgický zákrok.

Slezina je zodpovědná za odstraňování abnormálních červených krvinek z krevního řečiště, včetně těch, které mají připojené protilátky. Odstranění sleziny může tělu umožnit uchovat tyto červené krvinky. To může pomoci předcházet anémii.

Krevní transfúze

Pokud jsou příznaky závažné a jiné možnosti nejsou účinné, může osoba potřebovat transfuzi krve.

AIHA u dětí

AIHA se může vyskytnout u dětí. Podle University of Chicago však méně než 0,2 člověka z každých 100 000 má AIHA před dosažením věku 20 let. Nejvyšší míra je u dětí předškolního věku.

Pokud se AIHA objeví u dětí, je to obvykle důsledek viru nebo infekce.

Často není nutná žádná léčba a příznaky pominou bez zásahu. Děti, které potřebují léčbu, budou mít stejné možnosti léčby jako dospělí.

AIHA může narušit každodenní rutinu dítěte kvůli únavě a potřebě nepřetržité lékařské podpory, včetně testů.

Rodiče a pečovatelé by měli zajistit, aby dítě:

dodržuje vyváženou stravu
má dostatek odpočinku a tekutin
plánuje aktivity způsobem, který dítěti umožní zvládnout jeho stav

Lékař projedná konkrétní plán léčby.

Prevence

Některým typům AIHA není možné zabránit, ale lékaři mohou sledovat lidi, kteří mají virovou infekci nebo kteří užívají určité léky, aby zajistili, že se AIHA nevyvíjí.

Těžká anémie může zhoršit mnoho problémů, jako jsou srdeční a plicní choroby. Lidé by měli kontaktovat lékaře, pokud se u nich vyskytnou příznaky, které by mohly naznačovat AIHA.