Průměrná délka života u cystické fibrózy

Cystická fibróza (CF) může ovlivnit kvalitu života člověka a ovlivnit jeho délku života. Jak dlouho může někdo s CF očekávat, že bude žít, závisí na jeho věku a stadiu jeho stavu.

Před osmdesátými léty asi polovina lidí s CF nežila do svých 20 let. Za posledních několik desetiletí se však průměrná délka života u lidí s tímto stavem dramaticky zlepšila.

Díky pokroku v léčbě a péči mohou lidé s CF nyní očekávat, že budou žít mnohem déle. Nedávný výzkum ve skutečnosti naznačuje, že do roku 2025 se počet dospělých žijících s CF zvýší přibližně o 75%.

Několik faktorů - včetně pohlaví, volby životního stylu, jakýchkoli infekcí a typu mutace genu CF, kterou člověk má - může ovlivnit délku života.

Některé výzkumy uvádějí, že lidé s CF považují informace o střední délce života za užitečné. Může pomoci zejména při formulování plánu zdravotní péče a emocionálním řešení tohoto stavu.

V tomto článku se podíváme na průměrnou délku života lidí s CF na základě jejich věku a dalších faktorů.

Očekávané délky života podle roku narození

Očekávaná délka života lidí s CF se za posledních několik desetiletí dramaticky zvýšila.

Registr pacientů nadace pro cystickou fibrózu sleduje lidi s CF, kteří dostávají péči v odborných centrech po celých Spojených státech.

Výroční zpráva o registru pacientů publikuje střední předpokládaný věk přežití lidí s CF na základě jejich roku narození. Medián předpokládaného věku přežití je mezinárodně přijímaný způsob odhadu střední délky života.

Na rozdíl od průměrného průměru používá medián střed v sadě čísel. Přesněji odráží věk, který může člověk s CF očekávat.

Na základě statistik z roku 2017 je medián předpokládaného věku přežití:

Rok narozeníStřední předpokládaný věk přežití1993–1997312003–2007372013–201744

Data také naznačují, že polovina všech dětí narozených s CF v roce 2017 se dožije 46 let a více.

Další statistiky naznačují, že více než 50% dětí s CF narozených v roce 2018 a 50% lidí s CF ve věku 30 a více let v roce 2018 pravděpodobně dosáhne alespoň své páté dekády života.

Je důležité si uvědomit, že malé změny v populaci CF mohou mít významný vliv na výpočty. Aktuální údaje o střední délce života při narození jsou odhady, které se mohou z jednoho roku na druhý změnit.

Tyto předpovědi také nezohledňují potenciál pro zlepšení péče a léčby, ke kterému může docházet při stárnutí lidí.

Je také důležité si uvědomit, že tyto údaje jsou pouze průměry. Někteří lidé budou žít déle. Ve skutečnosti někteří lidé s CF žijí do svých 70 let.

Očekávaná délka života mimo USA

Tyto statistiky odrážejí aktuální délku života v rozvinutých zemích, jako jsou USA a Spojené království.

Cystická fibróza na celém světě však naznačuje, že v rozvojových zemích, jako je Salvador a Indie, je naděje dožití u lidí s CF do 15 let.

Kvalita života s CF

Při léčbě CF lékař zváží kvalitu života člověka.

Při diskusi o délce života je také důležité brát v úvahu kvalitu života člověka. To, jak jednotlivec pohlíží na kvalitu svého života, závisí na řadě faktorů, včetně jeho věku a celkového zdravotního stavu.

Mnoho lidí s CF má s věkem zdravotní komplikace. Některé z nich mohou přispět ke snížení kvality života a předčasné smrti.

Možné komplikace zahrnují:

• žlučovod nebo střevní obstrukce
• bronchiektázie, stav, který způsobuje poškození dýchacích cest
• chronické infekce, včetně bronchitidy a pneumonie
• cukrovka
• neplodnost, zejména u mužů
• nutriční nedostatky
• osteoporóza, typ kostního onemocnění
• pneumotorax, který zahrnuje shromažďování vzduchu v prostoru mezi plícemi a hrudní stěnou
• respirační selhání

Navzdory možnosti těchto komplikací některé výzkumy naznačují, že vnímání kvality života se s přibývajícím věkem lidí s CF zlepšuje. Studie se opírala o údaje od více než 300 dospělých s CF, které hlásili sami.

Zjištění konkrétněji naznačují, že jako lidé s CF věku vnímají svou zátěž léčbou odlišně a zvyšuje se jejich „emoční fungování“.

To se však liší od člověka k člověku. Například lidé s lepší funkcí plic trvale hodnotí kvalitu svého života jako vyšší ve srovnání s hodnocením lidí s horší funkcí plic.

Konečná fáze CF

V pozdějších fázích CF komplikace často způsobují lidem vážné problémy. Tyto komplikace obvykle postihují plíce, ale mohou také ovlivnit:

• endokrinní (hormonální) systém
• střeva
• játra
• slinivka břišní

Mezi hlavní příčiny úmrtí u lidí s CF patří respirační selhání a chronická progresivní plicní nemoc.

Jiné stavy, jako je akutní pankreatitida, mohou vést k fatálním problémům se srdcem, plicemi nebo ledvinami.

Faktory, které ovlivňují průměrnou délku života

Kvalitu života a průměrnou délku života může ovlivnit několik faktorů. Tyto zahrnují:

Stáří

Jak lidé stárnou, zvyšuje se riziko komplikací, z nichž některé mohou být smrtelné.

Jiné faktory však mohou mít větší vliv na průměrnou délku života, a proto někteří lidé s CF žijí do svých 70 let.

Sex

Ženy s CF mají horší výhled než muži s tímto onemocněním. Některé výzkumy naznačují, že je to způsobeno zvýšeným rizikem úmrtí u žen s diabetem spojeným s CF.

Zdravotní stav

Očekávaná délka života u lidí s CF do značné míry závisí na komplikacích, které vyvinou. Podmínky spojené s nižší mírou přežití zahrnují:

• určité infekce, včetně Staphylococcus aureus
• cukrovka, u žen
• být žena
• podvýživa
• nízký index tělesné hmotnosti nebo BMI
• pankreatická nedostatečnost
• nízká funkce plic
• časté plicní exacerbace nebo epizody, během nichž se plicní příznaky zhoršují

Genová variace

K dnešnímu dni vědci objevili více než 1700 mutací v CFTR gen, který může vést k CF. Některé mutace způsobují závažnější příznaky než jiné a některé mohou souviset s dřívější smrtí.

Například mutace delta F508 je ta, kterou vědci spojili s kratší délkou života. Toto je nejběžnější mutace, představující přibližně 70% mutací.

Ošetření

Transplantace plic může prodloužit délku života osoby s CF.

U CF je k dispozici mnoho možností léčby. Lidé často dostávají kombinaci léčby v závislosti na jejich příznacích a komplikacích.

Například lidé s vážnými plicními problémy mohou vyžadovat transplantaci plic. Ačkoli to neléčí CF, může transplantace zlepšit přežití a kvalitu života. Pětiletá míra přežití po transplantaci je přibližně 50%.

Novější léčba, včetně inhalovaných antibiotik a dalších léků, se zvýšila a pravděpodobně bude i nadále zvyšovat průměrnou délku života do budoucna.

Dostupnost screeningových testů pro novorozence ve všech 50 státech také znamená, že většina lidí v USA může dostat diagnostiku a léčbu v nejranější fázi. Obecně platí, že čím dříve lidé začnou s léčbou, tím lepší bude jejich výhled.

Další faktory

V míře střední délky života mohou hrát roli některé další faktory. Například expozice cigaretovému kouři nebo nízký socioekonomický status mohou zvýšit riziko dřívější smrti.

Výhled

Ačkoli na CF neexistuje lék, lidé s tímto onemocněním nyní žijí déle než kdy dříve. Kvalita života, kterou sami hlásili, je také mnohem lepší než v předchozích desetiletích.

Vědci nadále zkoumají genetické mutace, které způsobují CF, a pracují na možné léčbě a léčbě.

Je důležité, aby se lidé s CF pokoušeli zůstat optimističtí ohledně budoucnosti, protože vědci pokračují v pokroku.