Co vědět o intersticiální plicní nemoci
Intersticiální plicní nemoc je název pro skupinu stavů, které způsobují zánět a zjizvení tkáně v plicích, což jim ztěžuje práci. Mohou být ovlivněny také dýchací cesty, vzduchové vaky, vnější strana plic a cévy.
Tento stav způsobuje, že se lidé cítí bez dechu, a je často doprovázen suchým kašlem. Diagnóza může být náročná a na poruchu v současné době neexistuje léčba.
Existují možnosti léčby, které však mohou pomoci při léčbě příznaků. Léčba také zahrnuje změny životního stylu, aby se co nejvíce zpomalil postup.
Rychlá fakta o intersticiální plicní nemoci:
- Příčiny sahají od expozice prostředí po dlouhodobé zdravotní stavy a genetické faktory.
- Přesná příčina většiny intersticiálních plicních onemocnění není známa.
- Jak nemoc postupuje, může vést k vážným, potenciálně život ohrožujícím komplikacím.
Typy
Intersticiální plicní onemocnění zahrnuje typy, jako je intersticiální pneumonie, idiopatická plicní fibróza a sarkoidóza.
Existuje mnoho typů intersticiálních plicních onemocnění, které všechny ovlivňují intersticium, což je síť tkáně protékající oběma plícemi.
Intersticium podporuje plicní sklípky nebo drobné vzduchové vaky. Krevní cévy protékají intersticiem, což umožňuje krvi přijímat kyslík a zbavit se přebytečného oxidu uhličitého.
Poruchy, které ovlivňují intersticium, zesilují jeho tkáně zjizvením, zánětem a zadržováním tekutin. Toto zesílení ztěžuje krvi vstřebávání kyslíku, což může vést k příznakům intersticiálního plicního onemocnění, jako je dušnost.
Podle Americké hrudní společnosti existuje více než 200 různých plicních poruch, které ovlivňují intersticium. Některé z těchto poruch zahrnují:
- Chronická silikóza: Plicní nemoc obvykle spojená se zaměstnáním člověka a způsobená dýcháním příliš velkého množství křemičitého prachu.
- Intersticiální pneumonie: Infekce plic vyskytující se v intersticiu.
- Pneumokonióza uhelného pracovníka: Toto se také nazývá černé plíce, jedná se o onemocnění plic způsobené vdechováním uhelného prachu.
- Idiopatická plicní fibróza: Chronické jizvy v intersticiu bez známé příčiny.
- Sideróza: Zánět nebo jizva po vdechování železa při svařování nebo těžbě.
- Nespecifická intersticiální pneumonitida: Poškození intersticií, které se často vyskytuje při autoimunitních stavech, jako je sklerodermie nebo revmatoidní artritida.
- Hypersenzitivní pneumonitida: Zánět způsobený vdechováním alergenů nebo dráždivých látek, jako jsou plísně, zbytky rostlin a zvířat nebo chemikálie.
- Plicní fibróza spojená s pojivovou tkání: Stav, který postihuje některé lidi s jinými poruchami pojivové tkáně, jako je sklerodermie nebo revmatoidní artritida.
- Kryptogenní organizující se pneumonie: Intersticiální plicní onemocnění, které může připomínat pneumonii bez přítomnosti infekce.
- Akutní intersticiální pneumonitida: Náhlé poškození intersticiia, které je závažné a často vyžaduje nouzové lékařské ošetření a podporu života.
- Deskvamativní intersticiální pneumonitida: Významný zánět plic často spojený s těžkým kouřením.
- Sarkoidóza: Zánětlivý stav, který ovlivňuje intersticium, sarkoidóza může také způsobit zduření lymfatických uzlin a problémy se srdcem, očima, klouby, kůží a nervy.
- Familiární plicní fibróza: Hromadění jizev v plicích, které postihuje dva nebo více lidí ve stejné rodině.
- Azbestóza: Jizevnatá tkáň nebo zánět v plicích způsobený vdechováním azbestových vláken.
Jaké jsou příznaky?
Příznaky intersticiálního plicního onemocnění se liší a závisí na základní příčině. Některé příznaky jsou však obvykle společné pro všechny různé formy onemocnění. Nejběžnějším příznakem je pocit dušnosti nebo neschopnost dýchat.
U většiny lidí s intersticiálním plicním onemocněním se tento příznak projeví a časem se může zhoršit. Nakonec může osoba s intersticiální plicní chorobou pociťovat dech i v klidu.
Tato charakteristická dušnost je často doprovázena suchým neproduktivním kašlem. Někteří lidé mohou také zaznamenat nevysvětlitelnou ztrátu hmotnosti.
Každý, kdo má potíže s dýcháním, by měl navštívit svého lékaře kvůli diagnóze.
Příčiny a rizikové faktory
U každého se může rozvinout intersticiální plicní onemocnění, i když to může být častější u lidí s určitými zdravotními potížemi, specifickým užíváním drog nebo nebezpečím pro životní prostředí. Mezi tyto rizikové faktory patří:
Autoimunitní poruchy
Některé autoimunitní poruchy způsobují napadení těla a poškození plic a dalších orgánů.
Mezi autoimunitní onemocnění, která mohou mít vliv na plíce, patří:
- sklerodermie
- revmatoidní artritida
- lupus
- dermatomyozitida
- polymyositida
- Sjögrenův syndrom
- vaskulitida
- smíšené onemocnění pojivové tkáně
Environmentální rizika
Některé pracovní postupy mohou také osobu vystavit riziku intersticiálního poškození. Vystavení různým toxinům nebo znečišťujícím látkám může v průběhu času poškodit plíce. Tyto látky mohou zahrnovat:
- prach, například prach z obilí
- křemičitý prach
- azbest
- uhlí
- svařování železa
- plíseň
- některé živočišné bílkoviny, například ty z ptačího trusu
- jílové minerály, například mastek
- radiační ošetření
Léky
Některé léky a léky mohou také poškodit plíce, včetně:
- léky na srdce používané k léčbě nepravidelného srdečního rytmu
- některá antibiotika
- protizánětlivé léky
- chemoterapeutické léky
- narkotika, včetně heroinu a léčivé látky metadon
Komplikace
Komplikace mohou zahrnovat:
Respirační selhání
K respiračnímu selhání dochází v pozdním stadiu intersticiálního plicního onemocnění, kdy extrémně nízká hladina kyslíku v krvi může přispívat k selhání jiných orgánů.
Plicní Hypertenze
Jizva, zánět nebo nízká hladina kyslíku, která omezuje tok krve, jsou příčinou vysokého krevního tlaku v plicích.
Srdeční selhání pravé komory
Může vést k intersticiální plicní nemoci Cor pulmonale když pravá komora musí silněji pumpovat, aby mohla procházet krví plícemi. Tato práce navíc může způsobit selhání srdce v důsledku napětí.
Diagnóza
Pokud si lékaři myslí, že člověk má intersticiální plicní onemocnění, může mu posoudit rozsah poškození jednoduchý zobrazovací test, jako je rentgenové nebo CT vyšetření. Mohou také požádat o další testy, které pomohou potvrdit jejich diagnózu.
Zátěžový test může lékařům pomoci určit, zda příznaky dýchání u člověka způsobují problémy se srdcem nebo s plícemi.
Stresové testy zvyšují práci srdce tím, že člověk cvičí na běžeckém pásu nebo užívá léky, které způsobují, že srdce bije rychleji.
Testy plicních funkcí kontrolují sníženou kapacitu plic tím, že někdo foukne do stroje zvaného spirometr. Testy pomáhají určit, jaký typ plicního problému mohou mít. Poskytují také informace o tom, jak plíce pohybují vzduchem dovnitř a ven a jak dobře využívají kyslík.
Dalším testem, který pomáhá lékařům kontrolovat samotnou plicní tkáň, je bronchoskopie. Lékař jedince lehce uklidní a zavede mu hadičku do krku a do plic. Poté odeberou malou část plicní tkáně pro testování.
Test bronchoalveolární laváže může poskytnout další informace pomocí opláchnutí solným roztokem k odběru buněk pro testování.
V některých případech však může být nutná chirurgická biopsie.
Jaké jsou možnosti léčby?
V současné době neexistují žádné léčby, které by mohly úplně zvrátit poškození plic. Některé léčby, které jsou v současné době k dispozici, však mohou zpomalit postup zjizvení a umožnit člověku volněji dýchat.
Lékaři mohou předepsat několik různých způsobů léčby, aby zvládli něčí příznaky.
Mnoho lékařů doporučuje absolvovat plicní rehabilitaci, protože to může pomoci posílit plíce. Plicní rehabilitace využívá různá cvičení, aby povzbudila člověka k lepšímu natažení kapacity plic a lepšímu dýchání.
Nedávná malá studie zkoumala užitečnost plicní rehabilitace u lidí s intersticiálním plicním onemocněním z různých příčin. Výzkum dospěl k závěru, že plicní rehabilitace byla prospěšná pro toleranci zátěže, příznaky intersticiální plicní nemoci a kvalitu života.
Může být předepsána kyslíková terapie, která pomáhá snižovat dušnost člověka a zlepšuje jeho schopnost být aktivní. Nedávný přehled výzkumu však zpochybňuje dlouhodobou užitečnost kyslíkové terapie u pacientů s intersticiálním plicním onemocněním.
Protizánětlivé léky
Zatímco některé protizánětlivé léky mohou poškodit plíce, jiné mohou pomoci zmírnit příznaky. Příkladem je kortikosteroid prednison.
Léčba kortikosteroidy může být užitečná pro řadu intersticiálních plicních onemocnění, ale není bez vedlejších účinků.
Léky potlačující imunitu
Pokud autoimunitní porucha způsobuje příznaky, mohou lékaři doporučit léky potlačující imunitu, aby se snížilo poškození plic.
Antifibróza léky
Zdá se, že novější třída léků známých jako antifibróza nebo léky proti jizvení funguje blokováním cest v těle, které jsou nezbytné pro tvorbu jizev.
Tyto léky byly schváleny pro léčbu idiopatické plicní fibrózy, typu intersticiálního plicního onemocnění bez známé příčiny.
Mezi příklady těchto léků patří Ofev (nintedanib) a Esbriet (pirfenidon), které se v současné době zkoumají z hlediska jejich účinnosti u jiných typů intersticiálních plicních onemocnění.
Transplantace
Stavy, které jsou závažné nebo rychle postupují, mohou vyžadovat transplantaci plic. Lékaři budou chtít mít jistotu, že člověk je dostatečně dobrý a bez dalších zdravotních problémů, než doporučí transplantaci plic.
Odnést
Výhled na intersticiální plicní onemocnění je u každého jiný. Jde o progresivní onemocnění a v současné době neexistuje lék na poškození způsobené jizvami a záněty. Příznaky mohou nepředvídatelně postupovat a někomu ztěžovat život.
Lidé s intersticiálním plicním onemocněním mohou dobře reagovat na změny životního stylu, jako je kyslíková terapie, plicní rehabilitace a zdravá a pestrá strava. Léčba může pomoci zpomalit poškození plic a pomoci někomu dýchat, a v některých případech bude transplantace plic nutností.
Návštěva lékaře s cílem diagnostikovat intersticiální plicní onemocnění a prodiskutovat ideální možnost léčby je nejlepším postupem pro každého, kdo má podezření, že může intersticiální plicní onemocnění prožívat.
