Pustulární psoriáza: Co potřebujete vědět

Psoriáza je zánětlivý stav, který postihuje kůži a někdy i klouby. Vyskytuje se kvůli problému s imunitním systémem, který vede k nadměrnému růstu kožních buněk, což vede ke změnám kůže.

Pustulární psoriáza je vzácná a těžká forma psoriázy, která zahrnuje rozsáhlý zánět kůže a malé bílé nebo žluté hnisavé puchýře nebo pustuly.

Hnis se skládá z bílých krvinek a není známkou infekce. Na světlé pokožce budou postižené oblasti červené. Na tmavší pokožce jsou skvrny tmavší barvy.

Generalizovaná pustulární psoriáza (GPP) nebo von Zumbuschova psoriáza způsobuje rozšířené příznaky po celém těle.

Mezi další typy pustulární psoriázy patří palmoplantární pustulóza a akrodermatitis continua Hallopeau, které postihují pouze ruce a nohy.

Pustulární psoriáza se může objevit také během těhotenství.

Jakákoli pustulární psoriáza bude vyžadovat lékařskou pomoc. Kombinace topických a jiných terapií může obvykle odstranit příznaky. Osoba s GPP možná bude muset trávit čas v nemocnici, protože to může být životu nebezpečné.

Příčiny a rizikové faktory

Široké zarudnutí může být prvním příznakem pustulární psoriázy.

Psoriáza je zánětlivý stav, ke kterému dochází, když imunitní systém mění způsob práce buněk, což vede k zánětu v různých částech těla. Může vyvolat rychlý růst kožních buněk, který má za následek kožní změny.

Lékaři nevědí, proč se to stane, ale domnívají se, že specifické genetické rysy mohou u člověka zvýšit riziko vzniku tohoto onemocnění. Pustulární psoriáza se zdá být dědičná a může se vyskytovat v rodinách.

U osoby s těmito genetickými rysy může být pravděpodobnější výskyt psoriázy po expozici konkrétním spouštěčům, ale ne u každého, kdo má tyto rysy, se to vyvine.

Rizikové faktory

Faktory, které se zdají spouštět pustulární psoriázu, zahrnují:

• užívání nebo vysazení určitých interních léků, včetně kortikosteroidů

• používání některých lokálních krémů
• nadměrné vystavení UV záření, například slunečnímu záření
• některé infekce
• stres

Pustulární psoriáza není nakažlivá.

Komorbidity

Lidé s pustulózní psoriázou mají vyšší riziko vzniku jiných typů psoriázy a dalších stavů.

Přibližně 1 z 10 lidí s pustulózní psoriázou má v anamnéze plakovou psoriázu.

Osoba s jakýmkoli typem psoriázy může mít vyšší riziko vzniku:

• metabolický syndrom, který zahrnuje cukrovku, vysoký krevní tlak a kardiovaskulární onemocnění
• některé druhy rakoviny
• obezita
• jiné zánětlivé stavy, jako je revmatoidní artritida

Osoba, která si všimne příznaků jakéhokoli typu psoriázy, by měla navštívit lékaře, který může také měřit hladinu cukru v krvi a provádět další testy.

Příznaky a typy

Pustulární psoriáza zahrnuje rozšířené oblasti zanícené kůže a pustuly, které obsahují tekutinu nebo hnis, který jim dodává žlutou nebo krémovou barvu. Může to být bolestivé.

Pustuly, které prasknou nebo vyschnou, mohou vypadat hnědé nebo křupavé. Červená nebo tmavá kůže obklopující pustuly může být silná a šupinatá a kůže může prasknout.

Přítomnost hnisu neznamená infekci nebo bakterie. Stejně jako u všech typů psoriázy nejsou pustuly nakažlivé a nepředstavují hrozbu pro ostatní.

GPP

Pustulární psoriáza zahrnuje červenou kůži a pustuly.
Obrazový kredit: scielo.br, 2010

K tomu může dojít náhle.

Podle Dermnetz NZ může člověk očekávat následující:

• Nejprve bude pokožka horká a něžná.
• Během několika hodin se objeví pustuly o průměru asi 2–3 milimetry.
• Asi po 24 hodinách se pustuly začnou spojovat dohromady a vytvoří se kaluži hnisu.
• Oblasti hnisu vysychají a zanechávají hladký, lesklý povrch.
• Cyklus začíná znovu a každých pár dní až týdnů se objevují nové pustuly.
• V průběhu léčby se příznaky vymizí. K dalšímu vzplanutí však může dojít později.

Někteří lidé pokračují v rozvoji erytrodermie, což je vážný stav, který může vyžadovat okamžitou lékařskou pomoc.

Příznaky mohou zahrnovat:

• pustuly
• zanícená kůže, která je červená na světlé pokožce nebo tmavší na černé pokožce
• peeling kůže po celém těle
• horečka a zimnice
• intenzivní svědění
• rychlý puls
• dehydratace a vyčerpání
• bolest hlavy
• nevolnost
• svalová slabost a bolest kloubů
• anémie
• ztráta váhy

Kůže může být velmi bolavá a křehká. Po vypuknutí GPP se mohou objevit mírnější vzplanutí psoriázy.

Osoba může mít také:

• cholangitida
• zvrásněný nebo zeměpisný jazyk
• neobvyklý růst nehtů nebo špatná tvorba nehtů

Palmoplantární pustulóza

Velké, žluté pustuly se vyskytují v masitých oblastech rukou a nohou.

Může k tomu dojít v následujících fázích:

• kůže zčervená
• tvoří se pustuly
• dojde k tvorbě vodního kamene a může dojít k popraskání kůže

V závislosti na závažnosti mohou někteří lidé považovat každodenní úkoly, jako je chůze, za náročné.

Podle Aliance pro psoriázu a psoriatickou artritidu (PAPAA) bude asi 5% lidí s psoriázou trpět palmoplantární pustulózou.

Podle PAPAA je nejpravděpodobnější postihnout lidi, kteří:

• jsou ve věku 20–60 let
• kouř
• měli infekci
• zažili stres

Palmoplantární psoriáza je další typ psoriázy, který může mít vliv na ruce a nohy. Více informací zde.

Acrodermatitis kontinua Hallopeau

Jedná se o vzácnou formu pustulární psoriázy, která zahrnuje bolestivé kožní léze na koncích prstů a někdy i na nohou. Léze se obvykle tvoří po poranění v oblasti. Mohou také nastat změny kostí.

Pustulární psoriáza těhotenství

Během třetího trimestru těhotenství se může objevit vzácný typ pustulární psoriázy - impetigo herpetiformis. K tomu může dojít, protože hormonální změny ovlivňují imunitní systém.

Může postihnout osobu, která předtím neměla psoriázu a obvykle odezní po těhotenství.

Ženy, které jsou léčeny na psoriázu a otěhotní, by se měly poradit se svým lékařem, protože možná bude nutné upravit jejich léčbu. Některé léky mohou mít nepříznivé účinky během těhotenství a kojení.

Diagnóza

Dermatolog může obvykle identifikovat pustulární psoriázu podle typu lézí, které se objevují na kůži, ale testy mohou také potvrdit diagnózu a identifikovat možné komplikace.

Lékař může doporučit:

• laboratorní testy k vyloučení bakteriální infekce
• kožní biopsie
• krevní obraz
• testy funkce ledvin a jater
• měření hladin elektrolytů a minerálů

Léčba

Poškození kůže může mít za následek ztrátu tekutin a vnitřní poškození. V závislosti na závažnosti příznaků může být nutné, aby osoba strávila čas v nemocnici.

Lékař může předepsat:

• lokální steroidní krém nebo změkčovadla k aplikaci na postiženou oblast
• systémové léky užívané ústy nebo jako injekce, jako je methotrexát
• biologický lék, který pomáhá zvládat vzplanutí a příznaky

Léčba se bude u jednotlivých lidí lišit v závislosti na jejich příznacích. Před nalezením vhodné léčby bude možná nutné vyzkoušet více než jednu léčbu nebo kombinaci různých terapií.

Aktuální léčba

Změkčovadla mohou pomoci zabránit praskání.

Místní terapie mohou pomoci, a to buď samostatně, nebo v kombinaci s dalšími možnostmi.

Mohou zahrnovat:

• obklady obsahující vhodné lokální terapie

• kortikosteroidy aplikovat přímo na kůži

• uhelný dehet nebo kyselina salicylová, které pomáhají při odstraňování vodního kamene

• změkčovadla a zvlhčovače, které zabraňují praskání

Některým lidem mohou pomoci topické krémy s volným prodejem (OTC) obsahující kyselinu salicylovou nebo hydrokortizon, ale jednotlivci by se měli před použitím poradit s lékařem.

Mezi další možnosti patří světelná terapie nebo perorální léky.

Nemocniční léčba

GPP může ovlivnit velké plochy kůže a osoba může potřebovat okamžitou lékařskou pomoc.

V závislosti na závažnosti příznaků může být nutné trávit čas v nemocnici.

Cílem léčby bude:

• obnovit ochrannou funkci pokožky a chemickou rovnováhu
• zabránit ztrátě tekutin
• stabilizovat teplotu těla

Poškození kůže může mít za následek ztrátu tekutin, což může vést k dehydrataci a chemické nerovnováze v těle. Pokud k tomu dojde, může to zatěžovat srdce a ledviny, zejména u starších dospělých.

Strategie budou zahrnovat:

• klid na lůžku
• jemná změkčovací terapie
• rehydratace
• vyhnout se nadměrnému teplu
• odstranění všech možných spouštěčů, včetně všech léků, které mohou způsobovat problém

Mezi léky na GPP patří:

• antibiotika pro potvrzenou nebo podezření na infekci
• acitretin
• systémové kortikosteroidy
• biologické léky

Lékař může předepsat cyklosporin a kolchicin mimo označení. Off-label znamená, že léky získaly souhlas s jiným stavem, ale lékař ví, že mohou pomoci s pustulární psoriázou.

Pustulární psoriáza může být náročná na léčbu.

Lékaři často kombinují nebo střídají léčbu v závislosti na tom, jak příznaky reagují a na možné vedlejší účinky. Kombinace léků může pomoci vyčistit pokožku a dosáhnout remise.

Biologická terapie

U lidí, kteří mají časté vzplanutí nebo středně závažné až závažné příznaky, může lékař doporučit použití biologické léčby.

Jedná se o typ terapie, která může snížit riziko vzplanutí a závažnosti příznaků. Lékař jej může podat formou injekce nebo infuze. Některé typy jsou vhodné pro domácí použití.

Biologici mohou pomoci vyřešit základní problém, který vede k kožním příznakům, zaměřením na konkrétní geny, které ovlivňují fungování imunitního systému.

Přírodní prostředky

Pustulární psoriáza obvykle vyžaduje lékařské ošetření, ale některé domácí léky mohou nabídnout další úlevu tím, že uklidní pokožku a zmírní podráždění a svědění.

Možné možnosti zahrnují:

• koupání se slanou vodou
• broušení ovesných vloček
• pomocí zvlhčovače bohatého na oleje, aby byla pokožka vlhká a případně zabránila loupání

Pokud se vytvoří šupiny, měl by je člověk odstranit měkkým hadříkem.

Péče o pleť je nezbytná, protože tvorba puchýřů zvyšuje riziko, že se do pokožky dostanou bakterie. Udržování čisté a zvlhčené pokožky může pomoci snížit riziko infekce.

Zde se dozvíte více o domácích lécích na psoriázu.

Prevence a výhled

Psoriáza je dlouhodobý stav, který ovlivňuje imunitní systém. Většina lidí bude i nadále pociťovat vzplanutí, ale léky a možnosti životního stylu mohou pomoci snížit riziko a závažnost příznaků.

Nelze zabránit stavu, který je výsledkem genetické změny, ale některé možnosti životního stylu mohou snížit riziko výskytu pustulární psoriázy.

Mezi tipy, které mohou pomoci, patří:

• nekouřit
• vyhýbat se pití nezdravého množství alkoholu
• pokud je to možné, vyhýbejte se stresu
• dostatek spánku
• po zdravé stravě

Klikněte sem a dozvíte se více o tom, jak může strava ovlivnit psoriázu.

Přílišné vystavení slunečnímu světlu může vyvolat vzplanutí nebo zhoršit příznaky, ale studie také ukazují, že určité vystavení slunci může osobě s psoriázou prospět. Jednotlivec by se měl zeptat svého lékaře, kolik slunce je pro něj dobré a jak získat správné množství slunečního svitu.

Další informace o tom, jak může sluneční světlo ovlivnit psoriázu.

Osoba by měla mluvit se svým lékařem o léčebném plánu, řídit se pokyny lékaře a informovat lékaře, pokud dojde ke změnám, pokud se příznaky zhorší nebo pokud se zdá, že lék vyvolává nežádoucí účinky.

Otázka:

Někdy mám pustulární psoriázu. Existuje nějaká strava, kterou mohu dodržovat a která pomůže zabránit vzplanutí?

A:

V tuto chvíli nejsou známy žádné diety, které by mohly zabránit vzplanutí. Existují však důkazy, že strava, která podporuje hubnutí, může obecně pomoci s příznaky a četností vzplanutí psoriázy.

Vyzkoušejte dietu, která se skládá z méně alkoholu a méně jídel z nočního hnízda, například rajčat. Zahrnutí rybího oleje a vitaminu D do stravy může některým lidem pomoci zvládnout jejich příznaky.

Debra Sullivan, PhD, MSN, RN, CNE, COI Odpovědi představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je pouze informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.